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马凡氏综合征症状
补充说明：马凡氏综合征症状
a******W 2021-07-11 00:15
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
马凡氏综合征的症状包括眼内压增高、晶状体半脱位、高度近视、心血管畸形以及主动脉瘤等。由于该疾病涉及多个器官系统，建议及时就医以获得专业的评估和治疗。
1.眼内压增高
由于眼部大血管中层弹力纤维先天发育异常导致眼球扩大，使房水流通阻力增加，从而引起眼内压增高。眼内压增高通常表现为眼睛胀痛、视力模糊等症状，严重时可导致失明。
2.晶状体半脱位
晶状体半脱位可能由遗传因素或眼部炎症引起，当晶状体悬韧带松弛或断裂时，晶状体脱离正常位置而发生半脱位。晶状体半脱位于前房深部和玻璃体之间，患者可能会出现眼前漂浮物、视野缺损等症状。
3.高度近视
高度近视主要是由于眼轴长度过度增长所致，而马凡氏综合征患者的结缔组织脆弱，容易导致眼轴延长。高度近视常伴随眼底退行性病变，如黄斑区出血、视网膜脱离等，这些病变可能导致视力急剧下降甚至失明。
4.心血管畸形
马凡氏综合征是由于基因突变影响了结缔组织的结构和功能，导致心脏瓣膜和心肌受累。其中，心血管畸形包括主动脉根部扩张、二尖瓣关闭不全等。心血管畸形的症状包括胸闷、呼吸困难以及晕厥等，还可能出现主动脉夹层、动脉瘤破裂等紧急情况。
5.主动脉瘤
马凡氏综合征患者由于结缔组织脆弱，主动脉壁承受的压力超过其强度极限，可能导致主动脉壁局部扩张形成主动脉瘤。主动脉瘤通常无明显症状，在瘤体较大或破裂时会出现胸部疼痛、呼吸困难等症状。
针对马凡氏综合征，建议进行眼科裂隙灯显微镜检查、超声心动图、眼底照相、光学相干断层扫描等检查以评估眼部和心血管状况。治疗措施主要包括药物治疗，如降眼压药硝酸毛果芸香碱滴眼液、β-肾上腺能受体阻滞剂噻吗洛尔滴眼液等；对于严重的主动脉瘤，可能需要手术干预，如升主动脉置换术。患者应定期监测血压、血糖和血脂水平，避免度运动，保持良好的睡眠习惯，确保充足的休息时间。
2024-03-07 20:08
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马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。
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慢性动脉闭塞性疾病如雷诺氏病、雷诺氏综合征，慢性脑梗塞及其它慢性动脉闭塞性疾病等。
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主要用于脑部、周边等血液循环障碍。1、急慢性脑机能不全及其后遗症：中风、注意力不集中、记忆力衰退、痴呆。2、耳部血流及神经障碍：耳鸣、眩晕、听力减退、耳迷路综合征。3、眼部血流及神经障碍：糖尿病引起的视网膜病变及神经障碍、老年黄斑变性、视力模糊、慢性青光眼。4、末梢循环障碍：各种动脉闭塞症、间歇性跛行症、手脚麻痹冰冷、四肢酸痛。
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1 用于高血压急症，如高血压危象、高血压脑病、恶性高血压、嗜铬细胞瘤手术前后阵发性高血压等的紧急降压，也可用于外科麻醉期间进行控制性降压。 2 用于急性心力衰竭，包括急性肺水肿。亦用于急性心肌梗死或瓣膜（二尖瓣或主动脉瓣）关闭不全时的急性心力衰竭。
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1.用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差。2.用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
