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糖原累积病与糖原贮积症的区别
补充说明：糖原累积病与糖原贮积症的区别
a******W 2021-07-11 00:17
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原累积病与糖原贮积症的区别在于糖原代谢障碍、酶缺陷、临床表现、治疗方法以及预后。
1.糖原代谢障碍
糖原积累病是由于遗传性酶缺陷导致的糖原合成或分解异常，而糖原贮积症则是由基因突变引起的一组以溶酶体内过多糖原沉积为特征的疾病。
2.酶缺陷
前者涉及多种酶的缺乏，如肝内型和肌肉型的L-AMP活性降低；后者则特指特定酶的缺失或功能不全，如肌无力型的酸性麦芽糖酶缺乏。
3.临床表现
前者包括肝脏肿大、低血糖发作及生长迟缓等；后者则可能伴随肌张力减退、运动耐力下降及身材矮小。
4.治疗方法
前者通常采用高蛋白饮食和胰岛素治疗；后者则需考虑使用利可君片、维生素B6片等药物进行治疗。
5.预后
前者通过及时治疗可以有效控制病情，改善生活质量并减少并发症风险；后者若未得到适当管理，可能导致器官损伤和功能衰竭，进而影响预期寿命。
针对糖原累积病与糖原贮积症这两种疾病，建议定期监测血糖水平以及相关生化指标变化，以便早期发现异常并采取相应措施。
2024-03-05 07:58
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正常情况下，肝脏在腹腔的右上方，处于肋骨包围之中，又在横膈膜穹隆之下，一般在右侧肋下不能触及。如在平静呼吸时,距右肋下1.5厘米或超过1.5厘米处，能触及肝脏，提示肝右叶肿大。 在上腹正中部位，肝脏应在剑突与脐联线的上1/3以内，如果超出提示为肝左叶肿大。这是对肝肿大的初步判断。造成肝肿大的原因可以有很多，可由于肝炎、肝硬化、门静脉高压或其他脏器发生器质性或功能性改变后所导致。
症状起因：肝脏肿大十分常见。但它不是一个独立的病，而是许多疾病所共有的一种表现。各种感染性疾病，如病毒性肝炎、肝脓疡、血吸虫病、肝吸虫病、包囊虫病、疟疾、败血症、肝结核等;肿瘤，如原发性或转移性肝癌、白血病或淋巴瘤的肝脏浸润、肝血管瘤等;中毒，如酒精中毒、砷中毒或氯丙嗪中毒等;瘀胆，如胆总管结石、胰头癌、毛细胆管型肝炎;瘀血，如充血性心力衰竭、缩窄性心包炎等;其他如结缔组织病、糖尿病、脂肪肝、肝囊肿、多囊肝、肝豆状核变性等，都可导致肝肿大。
可能疾病：急性黄疸型肝炎 原发性淋巴瘤 甲状腺功能亢进性心肌病 肝结核 蚕豆病
就诊科室：肝病、肝胆
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