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糖原累积病与糖原贮积症的区别
补充说明：糖原累积病与糖原贮积症的区别
a******W 2021-07-11 00:17
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原累积病与糖原贮积症的区别在于糖原代谢障碍、酶缺陷、临床表现、治疗方法以及预后。
1.糖原代谢障碍
糖原积累病是由于遗传性酶缺陷导致的糖原合成或分解异常，而糖原贮积症则是由基因突变引起的一组以溶酶体内过多糖原沉积为特征的疾病。
2.酶缺陷
前者涉及多种酶的缺乏，如肝内型和肌肉型的L-AMP活性降低；后者则特指特定酶的缺失或功能不全，如肌无力型的酸性麦芽糖酶缺乏。
3.临床表现
前者包括肝脏肿大、低血糖发作及生长迟缓等；后者则可能伴随肌张力减退、运动耐力下降及身材矮小。
4.治疗方法
前者通常采用高蛋白饮食和胰岛素治疗；后者则需考虑使用利可君片、维生素B6片等药物进行治疗。
5.预后
前者通过及时治疗可以有效控制病情，改善生活质量并减少并发症风险；后者若未得到适当管理，可能导致器官损伤和功能衰竭，进而影响预期寿命。
针对糖原累积病与糖原贮积症这两种疾病，建议定期监测血糖水平以及相关生化指标变化，以便早期发现异常并采取相应措施。
2024-03-05 07:58
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重症肌无重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。
症状起因：重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素，某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。 (1)外因—环境因素 临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。 (2)内因—遗传 近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。 (3)重症肌无力患者自身免疫系统异常 临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素。
常见检查：
就诊科室：保健科
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