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舞蹈棘红细胞增多症的症状
补充说明：舞蹈棘红细胞增多症的症状
a******W 2021-07-11 00:17
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
舞蹈棘红细胞增多症的症状包括运动障碍、肌张力障碍、痉挛、震颤，以及舞蹈样动作。由于该疾病可能影响神经系统功能，建议及时就医以进行准确诊断和治疗。
1.运动障碍
舞蹈棘红细胞增多症是一种遗传性溶血病，由于红细胞膜蛋白基因突变导致红细胞形态异常。这些异常的红细胞容易被破坏，释放出大量的胆红素和游离脂肪酸，这些物质会损害神经元，影响大脑的功能，进而引发运动障碍。运动障碍可能涉及肢体协调性和精细运动控制受损，包括行走不稳、手部震颤等。
2.肌张力障碍
棘红细胞增多症会影响中枢神经系统，导致神经递质失衡，从而引起肌张力障碍。肌张力障碍通常表现为肌肉僵硬或紧张，但这种不适感往往超出患者的实际需要，如过度伸展或扭曲身体。
3.痉挛
棘红细胞增多症会导致神经系统的损伤，使神经信号传导异常，引发肌肉痉挛。痉挛可突然发生于任何肌肉群，持续数秒至数十秒不等，常伴有疼痛或不适感。
4.震颤
棘红细胞增多症中，铁沉积在大脑基底部，可能导致黑质纹状体多巴胺能神经元变性，出现震颤现象。震颤通常始于上肢，尤其是手指，随着病情进展可能扩散到下肢和其他身体部位。
5.舞蹈样动作
棘红细胞增多症患者的红细胞存在代谢异常，当其死亡后会产生有毒物质，这些物质会干扰大脑正常功能，导致舞蹈样动作的发生。舞蹈样动作的特点是随意运动不受控制地快速舞动，通常出现在四肢和躯干，可能伴随有节奏的节律性运动。
针对舞蹈棘红细胞增多症，可以进行血液学检查以评估红细胞形态和数量，以及血生化检查来检测肝酶是否升高。治疗措施可能包括遵医嘱使用美克洛嗪、氯硝西泮等药物来缓解症状，对于特定病例，骨髓移植可能是有效的治疗方法。患者应避免度运动，保持良好的营养状态，定期监测血液指标变化，及时发现并处理潜在的问题。
2024-01-26 10:46
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