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儿童原发性肾病综合征激素耐药怎么办

发病时间:不清楚

儿童原发性肾病综合征激素耐药怎么办

补充说明:儿童原发性肾病综合征激素耐药怎么办

a******W 2021-07-11 00:36

原发性肾病综合征 环磷酰胺 他克莫司 蛋白尿 水肿 肾脏 黄芪 茯苓 肾亏 肾病综合征

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

儿童原发性肾病综合征激素耐药可以尝试免疫调节治疗、生物制剂治疗、联合治疗、中药治疗等方法治疗。若症状持续不缓解或加重,应尽快就医以避免病情进展。
1.免疫调节治疗
免疫调节治疗通过使用环磷酰胺、他克莫司等药物来抑制过度的免疫反应,从而减少蛋白尿和水肿。该方法针对的是原发性肾病综合征中的免疫异常,能够减轻肾脏的炎症反应,改善病情。
2.生物制剂治疗
生物制剂治疗通常包括利妥昔单抗注射液、贝那利珠单抗注射液等,需要由专业医生评估后,在医院内按处方执行。这类药物通过阻断特定的细胞因子通路来控制免疫系统的过度活化状态,有助于恢复肾脏功能并减少蛋白尿。
3.联合治疗
联合治疗是指将两种或多种不同的治疗方法结合起来,如糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,具体方案需个体化制定。此策略旨在克服单一疗法可能存在的局限性,提高疗效并降低耐药风险;对于激素耐药者而言,调整为联合治疗是合理选择。
4.中药治疗
中药治疗可选用黄芪、茯苓等药材,经中医师辨证后配制汤剂服用。传统医学认为脾肾亏虚是导致该病复发的原因之一,因此补益脾肾是关键;此外,中药还具有调节免疫系统的作用。
激素耐药可能导致肾病综合征反复发作,长期存在蛋白尿等问题。建议定期监测肾功能指标,同时注意营养支持治疗,保证充足休息,避免感染。

2024-03-19 15:33

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蛋白尿

正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质,含量20mg/100ml。通过肾小管再吸收,最后残留在尿液中蛋白质甚少,不超过70~100 mg/24h。用普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。

  • 症状起因:病因分类一、按蛋白尿发生机理分1.肾性蛋白尿1)肾小球性蛋白尿无论是原发还是继抓肾小球损害,是临床上最常见的蛋白质。肾小球滤过膜有病变,基底膜增厚,孔隙增大,蛋白漏出增加,甚至分子量更大的球蛋白亦可漏出。见于急性肾小球肾炎,各型慢性肾小球肾炎,IgA肾炎,隐匿性肾炎。继发性见于狼疮肾等自身免疫性疾患,糖尿病肾病,紫癫性肾炎,肾动脉硬化等。代谢性疾患见于痛风肾。2)肾小管性蛋白尿是指肾小球滤过正常,肾小管重吸收障碍,最常见各种原因引起的间质性肾炎,肾静脉血栓形成,肾动脉栓塞,重金属盐类中毒等。此类尿蛋白量较肾小球性蛋白量少。3)肾组织性蛋白尿又称分泌性蛋白尿。肾小球滤过功能和肾小管重吸收功能均正常,由于尿液形成过程中,肾小管代谢产生的蛋白质渗入尿液中所致,如肾小管拌和远曲肾小管产生的Tamm-Horfall蛋白以蛋白(一种大分子糖蛋白),此种蛋白易形成管型和结石核心。2.非肾性蛋白尿1)体液性蛋白尿又称溢出性蛋白尿,肾小球滤过功能和肾小管重吸收功能均正常,由于血浆中含有大量小分子蛋白质由肾小球滤过,超过了肾小管的重吸收能力所致,如多发性骨髓瘤时,血浆中有大量轻链免疫球蛋白从尿中排出,称凝溶蛋白或称本一周蛋白(Benee.Noneprotein)尿液加温至45~60℃,凝溶蛋白开始凝固,尿液浑浊,再继续加温至沸点时则溶解,尿液清凉,再冷却至60℃以下时又出现浑浊、沉淀或凝块。此试验是诊断多发性骨髓瘤最常用的方法。进而应多部位拍骨片,可发现骨质破坏(多在颅骨、肋骨、脊柱骨等)骨髓检查。可找到大量骨髓瘤细胞,是重要的确诊依据。2)组织性蛋白尿一些器官组织产生的蛋白经血液循环由肾小球滤出,从尿中排出,如恶性肿瘤尿中蛋白质,病毒感染产生的宿主蛋白等。3)下尿路蛋白质混入尿液引起蛋白尿见于泌尿系统感染尼伤、泌尿道上皮细胞脱落和泌尿道分泌粘蛋白。二、按蛋白尿的性质分1.功能性蛋白尿是一种轻度良性蛋白尿,原因去除后可很快消失,24h尿蛋白定量一般不超过0.5g,其产生机理目前尚不清楚,可能是肾脏受到内外因素影响引起肾血管痉挛、充血、肾小球滤过率增加所致,见于剧烈运动、长途行军、高温环境。发烧、严寒环境、精神紧张、充血性心力衰竭等。2.病理性蛋自尿是最常见最重要的蛋白尿,见于原发或继发肾脏疾患,一般尿蛋白量较多,尿沉渣中有红细胞、白细胞、营型,水肿,高血压等临床表现。3.体位性蛋自尿其特点蛋白尿的出现与体位有关,长期站立,行走,脊柱前凸等。体位蛋白尿是由于肾静脉扭曲或前凸的脊柱压迫左肾静脉,引起暂时的循环障碍所致,卧位1h尿蛋白消失或减少。疑有体位性蛋白尿时,分别测清晨起床前,起床后尿中蛋白量可出现显著差别。脊柱前凸引起者,嘱患者背靠墙直立10min后观察,若尿蛋白出现可确立诊断。诊断体位性蛋白尿应慎重,需长时间随访,一般观察5年以上,病情无变化、肾功能持续正常,方可诊断。一旦发现持续性蛋白尿存在、功能有损害时,应及时纠正诊断,及时采取治疗措施机理正常肾小球滤过膜允许分子量较小蛋白滤出如核糖核酸酶、溶菌酶、卵蛋白、肌肉释放的肌红蛋白、白蛋白、转铁蛋白、免疫球蛋白。尿中可有小于30mgmin蛋白出现,但被肾小管几乎全部重吸收;当肾小球基底膜有损害时,基底膜增厚、孔隙增大,蛋白漏出增加或肾小管病变,蛋白再吸收能力下降,两者均可引起蛋白尿的增加。正常肾小球毛细血管壁带负电荷,故对带负电荷的蛋白质不易漏出称电屏障功能。基底膜的电屏障功能作用是很大的,有人提出肾小球壁固定负电荷减少,不仅会导致蛋白质大量进人泌尿腔,还会使分子较大的物质在系膜中积聚,甚至能影响循环中免疫复合物,使其在肾小球基底膜上沉积。

  • 可能疾病:老年人尿路感染  肾小球肾炎  结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎  肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征  结节性多动脉炎性巩膜炎  

  • 常见检查: 尿蛋白质  尿蛋白定量  选择性蛋白尿指数  尿白蛋白清除率  血清肌酐  刚果红试验  

  • 就诊科室:泌尿、内科

适用药品

转移因子胶囊

用于治疗病毒性感染和自身免疫性疾病:1.皮肤病;扁平疣,带状疱疹单纯疱疹,两周为一个疗程;银痟病,尖锐湿疣等,三个月为一个疗程;2.呼吸道疾病;反复感冒,支气管炎,哮喘,慢性支气管炎,过敏性鼻炎,流行性腮腺炎等,两周一个疗程;3.病毒性肝炎,肝硬化,流行性血热等,三个月一个疗程;4.其他:(1)肾病综合征,类风湿性关节炎,过敏性紫癜,硬皮肤,红斑浪疮,溃疡病等,三个月一个疗程。(2)恶性肿瘤,肿瘤病人放化疗后的辅助治疗,一个月一个疗程。

黄葵胶囊

清利湿热,解毒消肿。用于慢性肾炎湿热症,症见:浮肿、腰痛,蛋白尿、血尿舌苔黄腻等。

拉莫三嗪片

癫痫 :对12岁以上儿童及成人的单药治疗(简单部分性发作、复杂部分性发作、续发 性全身强直-阵挛性发作和原发性全身强直-阵挛性发作)。目前暂不推荐对12岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。2岁以上儿童及成人的添加疗法(简单部分性发作、复杂部分性发作、续发性全身强直-阵挛性发作和原发性全身强直-阵挛性发作)。也可用于治疗合并有Lennox-Gastaut综合征的癫痫发作。

补达秀氯化钾缓释片

1.治疗低钾血症各种原因引起的低钾血症,如进食不足、呕吐、严重腹泻、应用排钾利尿药、低钾性家族周期性麻痹、长期应用糖皮质激素和补充高渗葡萄糖等。2.预防低钾血症当患者存在失钾情况,尤其是如果发生低钾血症对患者危害较大时(如洋地黄化的患者),需预防性补充钾盐,如进食很少、严重或慢性腹泻、长期服用肾上腺皮质激素、失钾性肾病、以及Bartter's综合征等。3.洋地黄中毒引起频发、多源性早搏或快速性心律失常

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