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血友病怎样判断关节出血

发病时间:不清楚

血友病怎样判断关节出血

补充说明:血友病怎样判断关节出血

2021-07-10 00:15

血友病 关节出血 肩关节 出血 关节 局部红肿热痛 肌肉痉挛 关节炎 反复出血 滑膜增厚 畸形 肌肉萎缩 骨质破坏

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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等

提问

血友病关节出血常见于膝关节,其次是髋、踝、肘和肩关节等。急性期出血主要表现为关节内及周围组织出血,引起局部红肿热痛和功能障碍,因为肌肉痉挛,关节多处于屈曲位置。关节炎期出血是因为因反复出血、血液不能完全被吸收,刺激关节组织,形成慢性炎症,导致滑膜增厚。后期出血是因为关节纤维化、强硬、畸形、肌肉萎缩和骨质破坏,造成功能丧失,就会形成特征性血友病状态。

2021-11-22 09:04

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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