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朊蛋白病后期的症状
补充说明：朊蛋白病后期的症状
a******W 2021-07-11 00:36
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
朊蛋白病的后期症状包括精神行为异常、认知障碍、运动失调、肌阵挛以及昏迷。由于这些症状可能与多种神经系统疾病相似，建议及时就医以进行准确诊断和治疗。
1.精神行为异常
朊蛋白病是由PrPsc异常蛋白引起的中枢神经系统退行性病变，在神经细胞内形成海绵状空泡。这些异常蛋白会影响大脑的功能，导致精神和行为异常。这些异常通常表现在高级皮层功能区域，如额叶和颞叶。
2.认知障碍
朊蛋白病中朊蛋白异常折叠后形成的PrPSc蛋白能够通过促进神经细胞凋亡、破坏神经元结构等方式损伤大脑组织，进而影响到大脑的信息处理和储存能力，引发认知障碍。这种损害可能涉及大脑中的多个区域，包括海马体、杏仁核等，但以颞叶最为明显。
3.运动失调
朊蛋白会干扰神经递质的正常传递，影响锥体束的功能，从而出现运动失调的现象。运动失调主要表现为舞蹈样动作、肌张力增高、行走不稳等症状，可累及脊髓前角细胞、脑干神经核、小脑、脊髓后索、脊髓前束、锥体束等部位。
4.肌阵挛
朊蛋白病晚期时，朊蛋白异常蛋白积累会导致神经元受损，影响神经传导，此时可能会诱发肌阵挛的发生。肌阵挛多为快速、短暂的肌肉抽搐，常见于面部、四肢，有时也可见于躯干。
5.昏迷
朊蛋白病发展至晚期时，朊蛋白异常蛋白会广泛沉积于大脑皮层，导致神经元大量死亡，使大脑功能严重受损，无法维持正常的意识状态，从而陷入昏迷。昏迷是由于大脑皮层受到广泛的损害，此时除了上述典型症状外，还可能出现自主呼吸停止、瞳孔散大等情况。
针对朊蛋白病的诊断，可以进行脑电图、头颅MRI等检查来评估大脑的功能状态。治疗方面，目前尚无特效疗法，主要是针对症状进行缓解，可在医生指导下使用利鲁唑片、盐酸金刚烷胺胶囊等药物延缓病情进展。患者应保持良好的生活习惯，避免过度疲劳，保证充足的睡眠时间，有利于减少朊蛋白病的发病风险。
2024-01-15 05:01
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运动障碍疾病(movementdisorders)又称锥体外系疾病(extrapyramidal diseases)，主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。 本组疾病源于基底核功能紊乱，通常分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两大类，前者以运动贫乏为特征，后者主要表现异常不自主运动。
症状起因：(一)发病原因运动功能的调控是由锥体系统、基底核和小脑密切配合才能得以完成的，这三者并非是各不相关的独立系统，而在功能上确是一个不可分割的整体。运动障碍疾病(即锥体外系疾病)，主要源于基底核功能紊乱。(二)发病机制基底核具有复杂的纤维联系，主要构成三个重要的神经环路：①皮质-皮质环路：大脑皮质-尾壳核-内侧苍白球-丘脑-大脑皮质;②黑质-纹状体环路：黑质与尾状核、壳核间往返联系纤维;③纹状体-苍白球环路：尾状核、壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球。在皮质-皮质环路中有直接通路(纹状体-内侧苍白球黑质网状部)和间接通路(纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球黑质网状部)，环路是基底核实现运动调节功能的解剖学基础，这两条通路的活动平衡对实现正常运动功能至关重要。黑质-纹状体DA通路变性导致基底核输出过多，丘脑-皮质反馈活动受到过度抑制，使皮质运动功能易化作用受到削弱，产生少动性疾病如帕金森病。纹状体神经元变性导致基底核输出减少，丘脑-皮质反馈对皮质运动功能易化作用过强，产生多动性疾病如亨廷顿病。因此，基底核递质生化异常和环路活动紊乱是产生各种运动障碍症状的主要病理基础。运动障碍性疾病治疗，无论药物或外科治疗原理都基于对递质异常和环路活动紊乱的纠正。
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常见检查： 骨关节及软组织CT
就诊科室：神经
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清利湿热，解毒消肿。用于慢性肾炎之湿热症，症见：浮肿、腰痛，蛋白尿、血尿、舌苔黄腻等。
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1.原发性帕金森氏病。2.脑炎后帕金森氏综合征。3.症状性帕金森氏综合征（一氧化碳或锰中毒）。4.服用含吡多辛（维生素B6）的维生素制剂的帕金森氏病或帕金森氏综合征的病人。5.对以前用过左旋多巴/脱羧酶抑制剂复方制剂或单用左旋多巴治疗有剂末恶化（“渐弱”现象），峰剂量运动障碍、运动不能等特征的运动失调，或有类似短时间运动障碍现象的患者，可减少“关”的时间。
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