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原卟啉病怎么治
补充说明：原卟啉病怎么治
a******W 2021-07-11 00:19
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原卟啉病可以通过血浆交换、光疗法、皮肤外用药物、口服抗氧化剂、维生素B6等治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业治疗。
1.血浆交换
通过静脉通路抽取患者血液，分离出致病性异常血浆成分后，再将正常血浆回输至体内。此方法旨在快速去除体内的异常血浆蛋白，减轻症状；适用于急性发作期。
2.光疗法
利用特定波长的紫外线照射受损皮肤区域，每次治疗时间依医嘱而定。可减少红细胞生成，缓解溶血症状；对于晒伤、日光过敏有效。
3.皮肤外用药物
局部应用激素类药膏如氢化可的松乳膏、糠酸莫米松乳膏等。能够抑制免疫应答，减轻炎症反应，适合轻度至中度皮肤病变。
4.口服抗氧化剂
长期服用含有维生素E、C及其衍生物等具有抗氧化作用的营养补充品。这些物质有助于稳定细胞内铁质状态，预防因氧化损伤引起的组织损害。
5.维生素B6
通常起始剂量为50-100mg/天，可根据需要调整至300-400mg/天。B6参与多种代谢过程，在某些情况下能改善原卟啉症相关症状。
除上述措施外，建议定期监测血液中铁含量，以调整治疗方案。患者应避免暴露于阳光直射下，外出时涂抹防晒霜SPF≥30，并戴遮阳帽及太阳镜保护眼睛。饮食方面宜选用低铁食物如瘦肉、鱼类及禽蛋类，同时注意保持充足水分摄入，促进排泄。
2024-02-27 16:42
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原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等，在红细胞和粪中原卟啉的含量过高，但尿内不含尿卟啉。
