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卟啉病怎么引起的
补充说明：卟啉病怎么引起的
a******W 2021-07-11 00:19
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
卟啉病的病因多样，包括遗传性血红素生物合成代谢障碍、铁利用障碍性贫血、酒精中毒、药物诱导的卟啉病以及肝硬化等。这些因素导致体内卟啉前体累积，引发相关症状。确诊通常需要血液检测和皮肤组织分析，治疗方案需根据具体原因制定。
1.遗传性血红素生物合成代谢障碍
遗传性血红素生物合成代谢障碍导致体内卟啉前体积累，进而引起卟啉病。患者可遵医嘱使用羟氯喹进行治疗，以减少卟啉前体的合成。
2.铁利用障碍性贫血
铁利用障碍性贫血时，由于铁利用异常，会导致血红素合成受阻，从而诱发卟啉病。针对铁利用障碍性贫血的治疗包括补充铁剂和改善铁吸收，如口服硫酸亚铁片、富马酸亚铁胶囊等。
3.酒精中毒
长期大量饮酒会引起肝脏损伤，影响血红素的合成，进而加重卟啉病的症状。戒酒是治疗酒精中毒的关键，可通过逐渐减少饮酒量来实现，同时需注意营养均衡。
4.药物诱导的卟啉病
某些药物会影响血红素的合成过程，导致卟啉前体积累，从而诱发药物诱导的卟啉病。避免使用已知可能诱发药物诱导的卟啉病的药物是预防的关键，如、硝苯地平等，若必须使用，则应密切监测病情变化。
5.肝硬化
肝硬化可能导致肝脏功能受损，影响血红素的合成，进一步加剧卟啉病的症状。治疗肝硬化的常用方法包括抗病毒治疗和肝移植，其中抗病毒治疗常用的药物有恩替卡韦片、富马酸丙酚替诺福韦片等；而肝移植适用于晚期肝硬化患者。
建议定期进行血液生化检测、尿液分析以及基因检测，以便早期发现并管理卟啉病。对于存在潜在风险因素的人群，特别是家族中有相关病史者，应避免摄入可能诱发疾病的光敏物质，如芹菜、菠菜等。
2024-01-19 03:01
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
