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小儿急性间歇性卟啉病的病因
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病的病因
a******W 2021-07-11 00:18
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿急性间歇性卟啉病可能由遗传性血红素生物合成代谢障碍、铁利用障碍性贫血、酒精中毒、肝炎、肝硬化等病因引起，治疗需针对具体病因进行。患儿应尽快就医以获得专业评估和治疗。
1.遗传性血红素生物合成代谢障碍
遗传性血红素生物合成代谢障碍导致血红素合成受阻，间接影响了尿卟啉前体的正常代谢，进而引起尿卟啉累积。患者可遵医嘱使用羟钴胺进行补充维生素B12治疗。
2.铁利用障碍性贫血
铁利用障碍性贫血时，体内铁储备增加，促红细胞生成素水平增高，刺激幼红细胞DNA合成增加，从而促进ALA合成酶活性增强，进一步加重了尿卟啉前体的积累。对于缺铁性贫血的患者，可以通过口服硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等补铁制剂来纠正贫血状态。
3.酒精中毒
长期大量饮酒会导致肝脏功能受损，影响尿卟啉前体的代谢和排泄，使其在体内积聚。戒酒是治疗酒精中毒的关键。可通过心理咨询、行为疗法等方式帮助患者戒除酒精依赖。
4.肝炎
肝炎患者的肝细胞受到损伤，导致肝脏无法有效地将尿卟啉转化为其他化合物，从而使尿卟啉前体在血液中的浓度升高。保肝药物可用于改善肝脏功能，如水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等。
5.肝硬化
肝硬化会影响肝脏对尿卟啉的代谢和转化能力，导致其在体内的蓄积。患者可在医生指导下服用恩替卡韦片、富马酸丙酚替诺福韦片等抗病毒药物控制病情发展。
针对小儿急性间歇性卟啉病，建议定期监测血清铜蓝蛋白水平以及尿液中卟啉含量，以评估病情变化。同时，注意避免摄入可能诱发疾病的因素，如酒精和某些特定食物。
2024-02-14 12:25
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
