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遗传性果糖不耐受症状
补充说明：遗传性果糖不耐受症状
a******W 2021-07-11 00:16
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性果糖不耐受一般会出现呕吐、黄疸、腹泻、肝肿大、酸中毒等症状。
1、呕吐
遗传性果糖不耐受是一种常染色体隐性遗传疾病，患者由于肠道缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶，导致肠道内的果糖不能被分解吸收，从而出现呕吐的症状。患者可以在医生的指导下使用甲氧氯普胺片、多潘立酮片等药物进行治疗，也可以通过手术进行治疗。
2、黄疸
遗传性果糖不耐受的患者由于肝脏不能代谢体内的果糖，导致血液中的果糖含量升高，从而出现黄疸的症状。患者可以在医生的指导下使用熊去氧胆酸胶囊、双环醇片等药物进行治疗，也可以通过肝移植手术进行治疗。
3、腹泻
遗传性果糖不耐受的患者由于肠道内缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶，导致肠道内的果糖不能被分解吸收，从而出现腹泻的症状。患者可以在医生的指导下使用蒙脱石散、盐酸洛哌丁胺胶囊等药物进行治疗，也可以通过手术进行治疗。
4、肝肿大
由于遗传性果糖不耐受的患者肝脏内缺乏果糖代谢酶，导致肝脏不能代谢体内的果糖，从而出现肝肿大的症状。患者可以在医生的指导下使用复方甘草酸苷片、双环醇片等药物进行治疗，也可以通过手术进行治疗。
5、酸中毒
遗传性果糖不耐受的患者由于肝脏不能代谢体内的果糖，导致血液中的酸性物质增多，从而出现酸中毒的症状。患者可以在医生的指导下使用碳酸氢钠片、复方乳酸钠溶液等药物进行治疗，也可以通过手术进行治疗。
如果患者出现明显的不适症状，建议及时去医院就医，以免延误病情。在日常生活中，患者要注意做好保暖措施，避免着凉，同时要注意休息，避免过度劳累。患者注意保持良好的心态，避免情绪激动，注意清淡饮食，避免食用辛辣刺激性食物。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2021-07-11 11:20
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
