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格斯特曼综合征潜伏期有哪些检查项目
补充说明:格斯特曼综合征潜伏期有哪些检查项目
2021-07-11 00:16
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精选回答(1)
格斯特曼综合征的潜伏期检查包括脑电图、头颅CT、磁共振成像和组织病理学检查。
脑电图检查中,特征性的周期性反复波出现,对辅助诊断具有重要意义。头颅CT和磁共振成像的脑部成像有助于区分朊病毒疾病和其他中枢神经系统疾病。组织病理学检查针对病变脑组织,发现其特征为海绵状改变、淀粉样斑块、神经细胞减少以及胶质细胞增生。
2022-07-27 18:06
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医生回答(1)
朊病毒病是由朊病毒引发的一类以中枢神经系统变性和蛋白聚集为特点的人畜共患性疾病。可分为库鲁病、克-雅综合征、格斯特曼综合征、致死性家庭性人类睡眠深度症等。典型病症朊病毒病潜伏期长,可达数月、数年甚至数十年。关键出现为选择性共济平衡、震颤、姿势不稳、痴呆或知觉过敏、行为变态等。
2021-07-11 11:21
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格斯特曼综合征(Gerstmannsyndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43~48岁(24~66岁),是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反,肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织检查、动物接种。病理见淀粉样斑块外与其他TND一样,在小脑见神经纤维包绕为主,有似老年性痴呆的Alzheimer病,但用抗Prpsc抗体免疫染色可阳性,而以对淀粉样蛋白抗体染色则阴性可资鉴别。