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进行性脊髓性肌萎缩早期症状
补充说明：进行性脊髓性肌萎缩早期症状
a******W 2021-07-11 00:16
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
进行性脊髓性肌萎缩的早期症状包括肌肉无力、肌肉萎缩、运动发育迟缓等，通常伴有下肢痉挛和呼吸困难。这些症状可能随着时间逐渐加重，建议及时就医以获取专业评估和治疗。
1.肌肉无力
进行性脊髓性肌萎缩是由基因缺陷导致的神经元退行性疾病，由于运动神经元损伤，导致肌肉收缩功能下降。受损的神经-肌肉接头传递障碍，使兴奋-收缩耦联过程受阻。主要表现为近端肢体和躯干肌肉无力，可伴有肌肉压痛。
2.肌肉萎缩
进行性脊髓性肌萎缩患者由于神经源性损害，会导致支配肌肉的神经出现异常放电，进而影响到肌肉的正常生理活动，从而引发肌肉萎缩的情况发生。通常从手部开始逐渐向全身扩散，严重时可导致上臂、大腿等部位肌肉明显变薄。
3.运动发育迟缓
进行性脊髓性肌萎缩是遗传性的神经退行性疾病，由于运动神经元的持续丢失，导致肌肉控制和协调能力减弱，进而引起运动发育迟缓的现象发生。婴儿可能表现出坐立、爬行或行走延迟，这些动作比同龄儿童落后6个月以上。
4.下肢痉挛
当进行性脊髓性肌萎缩发展至一定阶段后，会累及脊髓前角细胞，此时可能会因为神经系统的刺激而诱发下肢痉挛的症状发生。痉挛多发生在站立或走路时，可伴随疼痛感，严重者可能出现足内翻或外翻。
5.呼吸困难
随着病情进展，脊髓前角细胞逐渐丧失，呼吸肌麻痹，可能导致呼吸困难。呼吸困难可能因胸廓肌肉无力引起胸部扩张受限，导致通气不足。
针对进行性脊髓性肌萎缩的诊断，可以进行血液检测、脑脊液分析以及基因检测。治疗措施包括物理疗法、营养支持和呼吸管理，必要时可遵医嘱使用利鲁唑片、盐酸罗匹尼罗胶囊等药物以延缓病情恶化。定期监测呼吸功能、营养状态和运动能力至关重要，同时避免剧烈运动以免加重呼吸困难。
2024-02-22 02:15
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肌肉无力症本身也是一种自体免疫疾病。主要是体内产生抗乙醯胺受体的抗体，影响神经肌肉交接处，临床产生无力的现象。它会影响到许多不同的肌肉，例如控制眼球的肌肉，控制脸上表情、咀嚼、说话、吞咽的肌肉以及四肢。由于每个人受影响的肌肉不同，临床症状也就不尽相同。
症状起因：这种自体免疫疾病会受到遗传体质，外在环境，自体身体的健康情况等因素影响。
常见检查： 职业病检查项目
就诊科室：神经、儿科
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