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进行性骨干发育不良治疗
补充说明：进行性骨干发育不良治疗
a******W 2021-07-11 00:19
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
进行性骨干发育不良的治疗可能需要钙质补充、维生素D补充、物理疗法、矫形外科手术以及骨质增强剂等治疗措施。如果症状没有改善或者有加重的趋势，应尽快就医。
1.钙质补充
通过口服钙片、高钙食物等方式增加体内钙含量，通常建议每天摄入1000-1500毫克。足量的钙有助于骨骼生长和强化，对缓解进展性骨干发育不全的症状有益。
2.维生素D补充
通过日晒、维生素D制剂等方式提高体内维生素D水平，推荐剂量依据个体差异而定。维生素D能促进钙吸收，对于改善骨骼健康有积极作用，可辅助治疗进展性骨干发育不全。
3.物理疗法
包括肌肉强化训练、关节活动练习等，在专业康复师指导下定期开展。物理疗法旨在提高肢体功能和生活质量，对改善患者运动障碍具有重要意义。
4.矫形外科手术
在严格评估后选择合适的手术方式如骨延长术、关节置换术等，并由经验丰富的医师执行。手术目的是纠正畸形并恢复功能，适用于严重病例以减轻不适及提高生活自理能力。
5.骨质增强剂
遵医嘱使用双膦酸盐类药物如阿仑磷酸钠、唑来膦酸等，按处方规定周期服用。这类药物能够抑制破骨细胞活性，减缓骨质流失速度，适合于防治进展性骨干发育不全引起的骨质疏松。
在治疗过程中，应密切监测患者的生长发育情况，尤其是身高增长速率，以及是否存在任何新的并发症风险。必要时，需转至专业的儿童内分泌科或遗传代谢病门诊接受进一步管理。
2024-01-30 22:54
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进行性骨干发育不良(progressivediaphysial dysplasia，PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名，为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点，表现为长管骨内、外骨膜异常增生，致使骨皮质增厚，骨干增粗和髓腔变窄，骨硬化基础上，可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常，但亦可受累，故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛。颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。
重组人粒细胞刺激因子注射液
1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物，特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。3.骨髓发育不良综合征引起的中性粒细胞减少症，再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症，先天性、特发性中性粒细胞减少症，骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
维生素D滴剂
用于预防和治疗维生素D缺乏症，如佝偻病等。
碳酸钙D3片
用于妊娠和哺乳期妇女、更年期妇女、老年人等的钙补充剂，并帮助防治骨质疏松症。
维生素E软胶囊
1．用于未进食强化奶粉或有严重脂肪吸收不良母亲所生的新生儿、早产儿、低出生体重儿.2．未成熟儿及低出生体重婴儿常规应用本品,可预防维生素E缺乏引起的溶血性贫血,并可减轻由于氧中毒所致的球后纤维组织形成（可致盲）及支气管-肺系统发育不良.但亦有人认为上述作用尚需进一步研究证实.3．用于进行性肌营养不良的辅助治疗.
