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卟啉病治疗
补充说明：卟啉病治疗
a******W 2021-07-11 00:20
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
卟啉病的治疗可能包括抗血红蛋白生成药物、抗氧化剂治疗、皮肤光保护措施、肝脏移植等治疗措施。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.抗血红蛋白生成药物
通过抑制骨髓中无效造血干细胞的增殖来减少血红素合成，从而降低尿卟啉前体的产生量。该药物能有效控制急性腹痛发作及神经精神症状，改善患者生活质量。
2.抗氧化剂治疗
抗氧化剂如维生素E、辅酶Q10等可通过口服或注射方式增加体内自由基清除能力，减轻因氧化应激引起的症状。此方法适合于预防由日晒诱发的皮肤损害以及缓解神经系统症状。
3.皮肤光保护措施
包括使用防晒霜、穿着遮阳衣物等方式来减少紫外线暴露，特别是在阳光强烈时段。因为日光照射下可形成一种称为原卟啉的中间产物，促进卟啉分解为毒性更强的吡咯奎宁，加剧病情发展。
4.肝脏移植
当其他治疗方法无效且患者存在严重肝功能衰竭时，可考虑进行肝脏移植手术。新内脏器官能够恢复正常代谢功能，有助于稳定体内铁质平衡状态，并减少含铁血黄素沉积现象发生概率。
除上述措施外，建议患者避免摄入可能加重症状的食物和饮料，如酒精和咖啡因。同时，定期监测血液中卟啉水平，以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-01-21 12:43
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
注射用盐酸精氨酸
用于各种肝昏迷忌钠患者，也适用于其他原因引起血氨过高所致的精神症状。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
