精选回答(1)

张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲

擅长:中西医结合治疗皮肤病性病,激光美容。

提问

卟啉病的治疗可能包括抗血红蛋白生成药物、抗氧化剂治疗、皮肤光保护措施、肝脏移植等治疗措施。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。
1.抗血红蛋白生成药物
通过抑制骨髓中无效造血干细胞的增殖来减少血红素合成,从而降低尿卟啉前体的产生量。该药物能有效控制急性腹痛发作及神经精神症状,改善患者生活质量。
2.抗氧化剂治疗
抗氧化剂如维生素E、辅酶Q10等可通过口服或注射方式增加体内自由基清除能力,减轻因氧化应激引起的症状。此方法适合于预防由日晒诱发的皮肤损害以及缓解神经系统症状。
3.皮肤光保护措施
包括使用防晒霜、穿着遮阳衣物等方式来减少紫外线暴露,特别是在阳光强烈时段。因为日光照射下可形成一种称为原卟啉的中间产物,促进卟啉分解为毒性更强的吡咯奎宁,加剧病情发展。
4.肝脏移植
当其他治疗方法无效且患者存在严重肝功能衰竭时,可考虑进行肝脏移植手术。新内脏器官能够恢复正常代谢功能,有助于稳定体内铁质平衡状态,并减少含铁血黄素沉积现象发生概率。
除上述措施外,建议患者避免摄入可能加重症状的食物和饮料,如酒精和咖啡因。同时,定期监测血液中卟啉水平,以便及时发现并处理潜在的问题。

2024-01-21 12:43

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卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

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