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抗胰蛋白酶缺乏症治疗
补充说明：抗胰蛋白酶缺乏症治疗
a******W 2021-07-11 00:15
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
抗胰蛋白酶缺乏症的治疗可以考虑基因治疗、肝脏移植、肺移植、肺体积减少术、肺康复训练等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.基因治疗
基因治疗通过引入正常功能的抗胰蛋白酶基因到患者体内，通常采用病毒载体进行，旨在恢复或提高抗原酶水平。此方法针对抗胰蛋白酶缺乏的根本原因，因为该疾病由编码抗原酶的基因突变引起。通过纠正这些异常基因表达，可预防或减轻肺部及其它器官因未被保护而遭受损伤。
2.肝脏移植
肝脏移植是将健康的捐赠者肝脏移植给接受者的过程，手术后需要终身服用免疫抑制药物以防止排异反应。本病是因为抗原酶在肝细胞内合成并分泌入血，所以肝脏移植能增加血液中的抗原酶含量，从而降低发生肺气肿的风险。
3.肺移植
肺移植是一种复杂的手术，在有经验的医疗团队下执行，涉及移除受损肺并插入供体肺。对于存在严重呼吸功能障碍且无法通过其他方式改善的患者有益。该技术有助于改善通气和换气功能，进而缓解相关临床症状。
4.肺体积减少术
肺体积减少术是在全身麻醉下切除部分肺组织来改善肺功能的一种手术，术后需定期随访观察并发症。由于该手术减少了无效腔容量，提高了每分钟通气量与肺泡有效扩散面积之比，因此能够改善氧合状态。
5.肺康复训练
肺康复训练包括但不限于深呼吸练习、咳嗽训练以及肌肉强化活动，应在专业人员指导下进行。此措施有助于增强肺部清除分泌物的能力，促进气体交换，对防治慢性阻塞性肺疾病具有重要意义。
除了上述措施外，建议患者避免吸烟，以减少烟草烟雾对肺部的进一步损害。同时应保持良好的室内通风，避免接触已知过敏原，如花粉、尘螨等。饮食方面宜选用高蛋白、易消化吸收的食物，如瘦肉、鱼类等，补充机体所需营养素，有利于疾病的恢复。
2024-04-11 13:14
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自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。
