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血卟啉病症状
补充说明：血卟啉病症状
a******W 2021-07-11 00:20
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血卟啉病的症状包括腹痛、神经精神症状、皮肤瘙痒、尿色加深以及光过敏反应。由于该疾病可能危及生命，建议立即就医以获得专业治疗。
1.腹痛
血卟啉病是由于体内卟啉前体累积导致的代谢紊乱性疾病，这些物质会刺激中枢神经系统和腹部内脏平滑肌细胞产生炎症反应，进而引发疼痛。腹痛通常出现在下腹部或脐周，可能伴有恶心、呕吐等症状。
2.神经精神症状
血卟啉病患者由于体内卟啉化合物增多，这些物质可以干扰脑部神经递质的正常合成和释放过程，从而引起头痛、失眠等神经精神症状。这类症状可能发生在任何时间，但更常见于白天。患者可能会感到疲劳、情绪波动大。
3.皮肤瘙痒
血卟啉病患者的皮肤容易受到日晒或其他光线照射的影响而发生炎症反应，这种炎症反应会导致组胺和其他化学物质的释放，进而引起瘙痒感。瘙痒通常局限于阳光暴露区域，如面部、手臂和腿部。
4.尿色加深
当血卟啉病患者摄入含铁食物时，血液中的铁元素会转化为含铁卟啉，增加卟啉化合物的产量，使尿液中的卟啉含量增高，出现尿色加深的现象。这种情况通常伴随有尿频、尿急的症状。
5.光过敏反应
血卟啉病患者在接受紫外线照射后，卟啉分子会被激活并形成自由基，这些自由基会对细胞造成损伤，导致炎症反应和组织损伤。光过敏反应通常在曝露于强烈阳光数小时后出现，可表现为红斑、水疱等皮疹。
针对血卟啉病的相关症状，建议进行血液生化检测以评估肝功能，同时进行基因检测以确认诊断。治疗措施包括遵医嘱使用美司钠注射液、去甲肾上腺素注射液等药物减少卟啉前体合成，以及应用盐酸阿扎司琼氯化钠注射液缓解恶心呕吐。患者应避免接触阳光直射，外出时需涂抹防晒霜SPF30以上，并穿着保护性衣物。
2024-01-20 11:08
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
