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5岁女孩卟啉病怎么治
补充说明：5岁女孩卟啉病怎么治
a******W 2021-07-11 00:20
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
5岁女孩患有卟啉病可以考虑光敏保护、口服补铁治疗、抗癫痫药物治疗、皮肤外用药物治疗、肝脏移植等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业指导。
1.光敏保护
通过避免日晒、使用防晒霜及衣物遮盖等方式来减少紫外线暴露。因为阳光照射下患者体内尿卟啉分解为一种具有强烈光敏性的物质原卟啉，从而诱发皮疹、红斑等症状加重。
2.口服补铁治疗
补充铁元素以支持血红蛋白合成，通常需持续数周至数月不等。低铁状态是某些类型卟啉症的触发因素之一，提高铁水平有助于预防发作。
3.抗癫痫药物治疗
首选片、丙戊酸钠缓释片等第一代抗癫痫药控制神经放电异常。上述药物能稳定细胞膜电位，减少神经元过度兴奋性放电所致痉挛发生概率。
4.皮肤外用药物治疗
可选用激素类药膏如氢化可的松乳膏、糠酸莫米松乳膏局部涂抹。此类药膏能够快速缓解瘙痒感并抑制免疫反应，但不宜长期大面积使用以防副作用积累。
5.肝脏移植
当其他治疗方法无效且病情危急时，可能需要紧急肝脏移植手术。肝脏是体内卟啉代谢的重要器官，移植后可恢复正常功能，改善预后。
除了上述措施外，建议定期监测患者的血液和尿液中卟啉含量，以便及时发现并处理潜在的问题。同时，应保持良好的生活习惯，包括合理饮食和规律运动，以辅助管理病情。
2024-03-21 14:02
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
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生精补髓，益气养血，强脑安神。用于肾精不足、气血两亏所致的头晕、乏力、健忘、失眠；神经衰弱症见上述证候者。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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中医：清热解毒。用于风热感冒，症见发热，头痛，咽痛。
