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湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征临床症状
补充说明：湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征临床症状
a******W 2021-07-11 00:20
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征 皮疹 血小板减少 免疫缺陷 免疫缺陷病
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征的临床症状包括皮疹、黏膜炎、血小板减少、免疫缺陷和感染。这些症状可能表明患有严重的血液疾病，需尽快就医以便进行准确诊断和治疗。
1.皮疹
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征是由WAS蛋白功能缺失导致的遗传性免疫缺陷病。皮肤黏膜局部组织由于免疫系统异常而出现炎症反应和组织损伤，形成皮疹。皮疹通常出现在面部、四肢等外露部位，但也可能出现在口腔、生殖器等黏膜部位。
2.黏膜炎
WAS蛋白参与细胞信号转导和黏附过程，其功能缺失影响黏膜上皮细胞的稳定性和修复能力，易发生炎症。黏膜炎可发生在口腔、鼻腔、眼结膜等处，表现为红肿、疼痛、糜烂等症状。
3.血小板减少
由于WAS蛋白在巨核细胞分化中发挥重要作用，因此其功能缺失会影响血小板生成，导致血小板计数降低。血小板计数低于正常范围，患者可能出现出血倾向，如瘀斑、紫癜等。
4.免疫缺陷
由于WAS蛋白在B细胞发育和T细胞活化过程中扮演重要角色，其功能缺失会导致免疫应答受损，使机体容易受到各种病原体侵袭。免疫缺陷可能导致反复感染，包括细菌、真菌和病毒感染，感染部位广泛，且难以治愈。
5.感染
由于免疫系统的不完善，感染是湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征的主要临床表现之一。感染可以发生在任何部位，但以呼吸道、消化道和泌尿生殖道最为常见。
针对上述症状，建议进行血液学检查，包括全血细胞计数、血小板计数以及免疫球蛋白水平检测。治疗措施可能包括遵医嘱使用环孢素A、甲泼尼龙等免疫调节药物控制免疫反应，以及抗生素治疗感染。患者应注意避免接触已知过敏原，保持良好的个人卫生习惯，同时遵循医嘱调整饮食，确保营养均衡。
2024-02-08 21:02
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皮疹是一种皮肤病变。从单纯的皮肤颜色改变到皮肤表面隆起或发生水疱等有多种多样的表现形式。皮疹的特点是大、小片粒红，有时会痒，有时不会痒。其种类和发病原因较多，需要根据不同情况进行诊断。
症状起因：一、急性发疹性传染病急性发疹性传染病包括猩红热、风疹、水痘、麻疹、登革热斑疹伤寒、恙虫病、伤寒、副伤寒、丹毒、野兔热、马鼻疽等多种疾病。其特点是发疹多伴有不同形式的发热。由于病种的不同，此类疾病又各有特色。如猩红热的皮疹常于发病第1～2天，先出现于胸上部与颈底部，继而迅速蔓延全身，面部发红而唇周苍白，有脱屑现象，发病以急性发热、咽喉炎开始，可伴有白细胞增多及典型的杨莓样舌；麻疹的皮疹常发于病后的第3－4天，发疹开始于面部、耳后、发际、以后遍布全身，呈斑疹或斑丘疹，后期有脱屑及色素沉着、伴有白细胞减少，上呼吸道感染症状及口腔内的麻疹粘膜症状；风疹发疹于病后第1～2天，皮疹迅速出现迅速消退，呈散在性小斑丘疹，由面部向下蔓延，无脱屑及色素沉着，一般病程短而症状轻；水痘的皮疹常于发病数小时或1～2天内分批陆续出现，初为红斑，次为斑疹，再次为丘疹，继后则转为水疤。此外，斑疹伤寒、伤寒、恙虫病、副伤寒、野兔热也为发疹伴有发热的传染性疾病，但发病率较低，其典型的发热类型及病史可协助诊断。二、结缔组织疾病主要见于急性播散性红斑狼疮。其典型的皮肤损害为鼻梁或双颊出现蝶形红斑，其他皮肤损害如可出现渗出性多形性红斑、丘疹、紫癜、荨麻疹等，同时伴有发热、皮疹脾肿大、关节痛等症状：实验室检查可发现血沉加快、血清蛋白降低、抗核抗体试验呈阳性，狼疮细胞的发现对确诊此病有决定性意义。三、变态反应与过敏如风湿热病人中13可出现各种皮疹。最常见的为环形红斑与皮下结节，此病多伴发热、汗多、关节痛及血沉加快等反应。药物热通常伴有药疹，但多呈对称性分布且呈多形性，往往伴有痉痒感、烧灼感。常见的发疹类型为猩红热样红斑、荨麻疹、麻疹样红斑、固定性红斑等，其发病前有服用抗菌素、水杨酸制剂、鲁米那等史。荨麻疹也由过敏所致，可由寒冷刺激及其他过敏原所致，其特征与暂时性水肿性皮肤隆起，顶面齐平，常伴有瘙痒和灼热感，通常突然发生，经过数十分钟或数小时后即迅速消失。四、血液病急性发疹也可见于某些血液病。往往伴有发热，可见于急性白血病、何杰金氏病及恶性网状细胞病。骨髓象检查可帮助诊断。
可能疾病：荨麻疹
常见检查： 血清抗艾滋病抗体 血清人类免疫缺陷病毒抗体
就诊科室：皮肤病、传染科、内分泌
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用于某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染的辅助治疗（如带状疱疹、流行性乙型脑炎、白色念球菌感染、病毒性心肌炎等）；亦可作为恶性肿瘤的辅助治疗；本品可用于湿疹、血小板块减少、多次感染综合征、慢性皮肤黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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主治湿热瘀滞所致的带下病，症见带下量多、色黄、时有阴部瘙痒；霉菌性阴道炎、老年性阴道炎、宫颈糜烂见上述证候者。
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本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
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