首页> 内科> 血液科> 原卟啉病> 原卟啉病怎么治

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

原卟啉病可以通过血浆交换、光疗法、皮肤外用药物、口服抗氧化剂、维生素B6等治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以获得专业治疗。
1.血浆交换
通过静脉通路抽取患者血液,分离出致病性异常血浆成分后替换为正常血浆,通常需要多次循环操作。此方法旨在迅速降低体内异常积累的红细胞分解产物,缓解症状;适用于急性发作期。
2.光疗法
利用特定波长的光线照射受损皮肤区域,每次治疗时间及频率依医嘱而定。可减少皮肤对日光敏感性的反应强度;适合于控制晒伤样反应及预防其发生。
3.皮肤外用药物
局部应用激素类、非甾体抗炎药膏等按医嘱每日一次或数次涂抹至受累区域。这些药物能减轻炎症反应和瘙痒感;对于轻度皮损效果较好。
4.口服抗氧化剂
如羟氯喹、阿托伐醌等,在医师指导下每日服用一定剂量。上述药物具有稳定细胞膜结构的作用,有助于防止溶酶体破裂;长期使用可能有一定疗效。
5.维生素B6
补充维生素B6可能需连续一段时间内口服或注射给药。研究显示,高剂量维生素B6可能具有部分改善原卟啉症作用机制;具体效果因个体差异而异。
除以上列出的治疗方法外,建议定期监测血液中铁代谢指标,以评估病情变化。同时,避免摄入酒精及含酒精饮料,因为酒精会加重原卟啉病的症状。

2024-03-17 13:32

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原卟啉病 (红细胞肝性卟啉病,原卟啉症)

原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏,在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等,在红细胞和粪中原卟啉的含量过高,但尿内不含尿卟啉。

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