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儿童脱髓鞘无症状
补充说明：儿童脱髓鞘无症状
a******W 2021-07-11 00:19
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
儿童脱髓鞘无需治疗时可观察，若出现运动发育迟缓、共济失调、肌力减退、感觉异常或尿便障碍等症状，则需及时就医。
1.运动发育迟缓
运动发育迟缓可能与遗传因素有关，也可能是神经功能受损导致的。主要表现为孩子在相同年龄阶段内无法达到正常同龄人的运动水平，如坐立、站立和行走等。
2.共济失调
共济失调通常由小脑损伤引起，与遗传性共济失调、多发性硬化症等疾病相关。这些疾病会导致小脑的功能障碍，影响身体协调性和平衡能力。共济失调涉及肌肉随意运动的准确性下降，常见于脊髓后索、前庭系统或小脑病变。
3.肌力减退
肌力减退可能由多种原因引起，包括神经源性、肌源性或神经-肌接头处病变。这些病因可能导致神经信号传导受阻或肌肉收缩无力。肌力减退会影响肢体近端和远端肌肉的力量差异，可伴有肌肉萎缩。
4.感觉异常
若存在周围神经病变，由于炎症浸润、水肿、压迫刺激或损害了神经纤维，可能会出现感觉异常的症状。此类患者会出现痛觉、温度觉、触觉等浅感觉减退或缺失的情况。
5.尿便障碍
如果患有视神经脊髓炎，当脊髓受到免疫攻击时，可能会导致排尿和排便功能障碍。这种障碍可能表现为尿频、尿急、尿失禁或便秘。
针对儿童脱髓鞘疾病的诊断，可以进行磁共振成像(MRI)以评估大脑和脊髓的结构改变。治疗措施可能包括免疫调节治疗，如环磷酰胺、甲泼尼龙等药物治疗。家长应注意孩子的营养均衡，避免过度疲劳，保持良好的睡眠质量，以支持神经系统健康。
2024-02-28 17:12
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遗传性共济失调(hereditaryataxia)是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病;世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累外，常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底核、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重，最终使患者卧床，临床症状复杂、交错重叠，即使同一家族也可表现高度异质性。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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