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小儿慢性肉芽肿病的症状是什么
补充说明：小儿慢性肉芽肿病的症状是什么
a******W 2021-07-11 00:18
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医生回答(1)
李英光 主治医师 三甲
擅长：全科
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小儿慢性肉芽肿病的症状包括脾肿大、贫血、反复感染、慢性中性粒细胞减少和巨球蛋白血症。由于该疾病可能引起严重感染，建议及时就医以获得专业治疗。
1.脾肿大
由于遗传性免疫缺陷导致机体无法正常清除细菌和真菌等致病微生物，这些微生物持续存在于体内并刺激脾脏产生炎症反应。脾脏是免疫器官之一，其主要功能是过滤和清除血液中的异物如病毒、细菌等，当存在慢性感染时，脾脏会增生以增加其过滤和清除能力。脾肿大的典型体征是在左上腹部触及一个柔软、可移动且可能有压痛的包块。
2.贫血
贫血可能是由铁缺乏或其他造血原料不足引起的，而铁是红细胞合成过程中必需的一种元素，如果摄入不足或者利用障碍就会出现缺铁性贫血。此外，慢性感染状态会导致铁从红细胞转移到单核-吞噬细胞系统中用于杀灭病原体，进一步加重了贫血的程度。贫血可能导致面色苍白、乏力等症状，严重者可能出现心慌、呼吸困难等情况。
3.反复感染
由于患儿的免疫系统无法有效对抗多种病原体，包括细菌、真菌和原虫，因此容易发生反复感染。先天性免疫缺陷导致机体对各种病原体的防御能力下降，易受感染侵袭。感染可能发生在任何部位，但通常以呼吸道、消化道和皮肤最为常见。
4.慢性中性粒细胞减少
慢性肉芽肿病患者由于基因突变导致缺乏NADPH氧化酶，使中性粒细胞不能产生足够的超氧阴离子和过氧化氢等杀菌物质，从而导致中性粒细胞减少。中性粒细胞减少可能导致机体抗感染能力降低，易发生反复感染。
5.巨球蛋白血症
慢性肉芽肿病患者的B淋巴细胞受到持续的抗原刺激而过度活化，产生大量IgE抗体，导致血液中IgE水平升高，形成巨球蛋白血症。IgE水平增高可能导致过敏反应的发生，如荨麻疹、支气管痉挛等。
针对上述症状，建议进行血常规、骨髓穿刺以及基因检测来评估免疫状态。治疗可能涉及使用免疫调节药物如环孢素A或硫唑嘌呤，重症情况下可能需要造血干细胞移植。患儿应保持良好的个人卫生习惯，避免接触已知的感染源，同时遵循医嘱调整饮食，确保营养均衡，促进免疫力健康。
2024-03-21 19:47
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小儿慢性肉芽肿(pediatricchronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为，由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏，导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少，杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属，如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复发生慢性细菌感染，感染局部形成慢性肉芽肿，以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。
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