发病时间：不清楚
遗传性球形细胞增多症治疗
补充说明：遗传性球形细胞增多症治疗
a******W 2021-07-11 00:17
遗传性球形细胞增多症 脾脏切除术 免疫球蛋白 甲泼尼龙 贫血
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性球形细胞增多症的治疗可以考虑血浆交换、脾脏切除术、静脉注射免疫球蛋白、甲泼尼龙治疗等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.血浆交换
通过将患者血液中的致病血浆分离出来并替换为健康个体的血浆来实现。通常需要反复循环数次。此方法旨在减少患者体内异常球形红细胞数量，缓解贫血和其他相关症状。因为遗传性球形细胞增多症是由于基因突变导致红细胞表面抗原表达异常所致，而血浆交换可有效清除这些异常球形红细胞。
2.脾脏切除术
脾脏切除术是一种外科手术，在全身麻醉下进行，通过开放或腹腔镜途径移除患者的脾脏。具体操作步骤包括定位脾脏位置、切开脾脏包膜、摘除脾脏及其周围淋巴结。该手术能够减轻红细胞破坏，改善遗传性球形细胞增多症的症状。这是因为脾脏是巨球红细胞被过度破坏的重要场所，切除后会显著降低这种破坏速率。
3.静脉注射免疫球蛋白
静脉注射免疫球蛋白是一种常用的免疫调节治疗方法，通过静脉输注含有多种抗体的人源化或异源化的蛋白质溶液来发挥作用。该措施有助于稳定遗传性球形细胞增多症患者体内的红细胞寿命，并且具有一定的预防作用。因为它能有效地抑制自身免疫反应对球形红细胞的攻击。
4.甲泼尼龙治疗
甲泼尼龙是一种糖皮质激素类药物，可通过口服或静脉注射给药；剂量及疗程因人而异。该药物具有非特异性抗炎作用，能迅速控制遗传性球形细胞增多症引起的溶血性贫血急性发作。其机制主要在于抑制免疫系统活化及相关炎症过程。
遗传性球形细胞增多症患者应定期监测血常规和生化指标，以便早期发现潜在并发症。此外，患者还应注意避免感染，以免加重病情。
2024-01-19 21:35
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。 不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。 急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
多发人群：所有人群，主要是女性，老年人
治疗费用：市三甲医院约（2000 —— 5000元）
