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原发性血小板减少性紫癜的原因
补充说明：原发性血小板减少性紫癜的原因
a******W 2021-07-11 00:19
原发性血小板减少性紫癜 巨球蛋白血症 淋巴增生 性疾病 骨髓增生异常综合征
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
原发性血小板减少性紫癜可能与免疫介导性血小板破坏增加、巨球蛋白血症、淋巴增生性疾病、骨髓增生异常综合征或再生障碍性贫血等病因有关，治疗需针对具体原因进行。建议患者到血液科就诊，以便进行进一步的实验室检查和确诊。
1.免疫介导性血小板破坏增加
当机体产生针对自身血小板的抗体时，这些抗体会导致血小板被错误地识别为外来物质并被破坏，从而引起血小板计数下降。糖皮质激素是常用的治疗方法之一，通过抑制免疫反应来减少血小板的破坏。
2.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种恶性浆细胞增殖性疾病，其特征是单克隆IgM型免疫球蛋白过度合成。高水平的IgM可以导致血小板凝集和破坏。利妥昔单抗是一种靶向B细胞表面分子CD20的生物制剂，可导致B细胞溶解，进而降低IgM水平，改善血小板功能。
3.淋巴增生性疾病
淋巴增生性疾病如慢性淋巴细胞性白血病可能导致脾脏肿大，脾脏会错误地吞噬血液中的血小板，导致其数量减少。环磷酰胺是一种烷化剂化疗药物，能够干扰DNA合成，抑制肿瘤细胞生长，缩小脾脏体积，缓解症状。
4.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征患者的骨髓造血干细胞存在发育异常，无法正常分化成熟，导致血小板生成不足。去甲基化药物如地西他滨能恢复造血干细胞的正常分化功能，促进血小板生成。
5.再生障碍性贫血
再障是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭，使各种血细胞均减少，包括血小板。雄激素如司坦唑醇有助于刺激骨髓造血干细胞增殖，提高血小板计数。
患者应保持良好的生活习惯，避免剧烈运动以减少出血风险，同时定期监测血小板计数。建议进行血常规、血小板功能检测以及必要时的骨髓活检等检查，以便及时发现病情变化。
2024-01-19 22:09
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原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)，指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大。根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITP)，无性别差异，春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊愈。而成人ITP95%以上为慢性型(CITP)，男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。本病病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡。ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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