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遗传性血管性水肿急性发作治疗
补充说明：遗传性血管性水肿急性发作治疗
a******W 2021-07-11 00:35
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
遗传性血管性水肿急性发作可以考虑酮酸、抗组胺药、皮质类固醇、抗纤维蛋白溶解剂、抗凝剂等治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业治疗。
1.酮酸
酮酸通过抑制体内激肽酶的活性来减少缓激肽的分解，降低C4a水平，从而缓解遗传性血管性水肿的症状。激肽是导致遗传性血管性水肿患者肿胀的关键因素，而激肽的产生是由激肽酶催化产生的。激肽具有扩血管作用，能增加毛细血管通透性，促进液体和蛋白质从血管内渗出到组织间隙，引起局部水肿。激肽还能刺激肥大细胞释放组胺，进一步加重炎症反应。因此，通过抑制激肽酶的活性，可减轻水肿、瘙痒等症状。
2.抗组胺药
抗组胺药如西替利嗪可通过阻断组胺受体，减轻瘙痒和肿胀。组胺是一种由肥大细胞和嗜酸性粒细胞释放的化学介质，在遗传性血管性水肿中会导致瘙痒和肿胀。使用抗组胺药可拮抗组胺的作用，缓解这些症状。
3.皮质类固醇
皮质类固醇如可口服给药，起效迅速，能够快速控制急性期症状。皮质类固醇具有强大的抗炎作用，能够抑制免疫应答和白细胞迁移，从而减轻炎症反应。对于遗传性血管性水肿急性发作时的严重肿胀和疼痛有较好的效果。
4.抗纤维蛋白溶解剂
抗纤溶药物如6-氨基己酸可用于预防出血倾向，具体用法需遵医嘱。遗传性血管性水肿常伴随皮肤黏膜下反复出现的局限性水肿，可能伴有轻微疼痛或无痛。部分情况下会发生自发性出血，此时使用抗纤溶药物有助于稳定血小板功能，防止过度出血。
5.抗凝剂
抗凝剂如肝素可以通过静脉注射的方式给予，用于预防深部静脉血栓形成。遗传性血管性水肿患者的血液处于高凝状态，易发生血栓形成。使用抗凝剂可以有效地抑制血小板活化和凝血因子的相互作用，从而防止血栓的形成。
在遗传性血管性水肿急性发作期间，应避免摄入可能导致肿胀的食物，如高钠食品。同时保持充足休息，避免剧烈运动，以免加剧症状。
2024-02-03 06:21
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遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤、情绪波动、感染、气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。
多发人群：成年早期
临床检查：血管造影 血清总补体 血清补体C4含量测定 血清补体C4
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（6000-10000元）
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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