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女性真两性畸形症状
补充说明：女性真两性畸形症状
a******W 2021-07-11 00:20
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
女性真两性畸形表现为乳房发育不全或异常、原发性闭经、体毛分布异常、性腺位置异常、尿道下裂等症状。由于这些症状可能与生殖系统相关疾病有关，建议患者及时就医以进行确诊和治疗。
1.乳房发育不全或异常
由于体内雄激素水平过高导致乳腺组织发育受抑制，进而出现乳房发育不全或异常的情况。主要表现为乳房扁平或仅有轻微隆起，触诊时可能触及质地较硬的结节。
2.原发性闭经
当患者存在真两性畸形时，可能会因为生殖系统发育不全而影响正常的月经来潮，从而出现原发性闭经的现象。闭经通常指成年女性超过一定时间未出现月经现象，其可能伴随的症状包括头痛、视力变化等。
3.体毛分布异常
体毛分布异常可能是由于体内激素失衡引起的，如雄激素水平升高导致毛发生长模式改变。观察到腋窝、阴部等区域的体毛增多，同时伴有面部胡须生长，但无其他性别特征支持。
4.性腺位置异常
性腺位置异常是指性腺偏离正常解剖位置，这可能导致激素分泌异常，进一步影响性征的表现。此类患者的性腺可能位于腹腔内或其他非正常位置，可通过超声波检查确认。
5.尿道下裂
尿道下裂是由于胚胎期尿道板前缘未能完全融合所致，属于先天性畸形。对于真两性畸形患者而言，可能存在部分男性化的基因表达，导致外生殖器呈现不典型的形态。典型表现为阴茎头背侧有瘘管开口，可伴有排尿困难、射精无力等症状。
针对女性真两性畸形，建议进行内分泌学评估，包括血清电解质分析和促肾上腺皮质激素激发试验以确定是否存在肾上腺皮质功能减退。必要时，可以进行超声波检查以评估内部性器官结构。治疗方案需个体化制定，可能涉及激素调节，如使用雌激素替代疗法改善低雌激素状态。患者应保持良好的营养状况，避免精神压力，确保充足的睡眠，并定期复查相关指标。
2024-01-06 17:36
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两性畸形是一种先天性的生殖器官畸形并有第二性征的异常，两性畸形的类型繁多、表现各异，早期确定性别畸形的实质，适时地进行治疗是非常重要的。两性畸形可分为真两性畸形和假两性畸形，真两性畸形是在机体内同时存在卵巢和睾丸组织，染色体核型可以为正常男性型，女性型或嵌合型，生殖导管和外生殖器往往为两性畸形。真两性畸形生殖腺必须是完整的，即睾丸必须有正常的结构，有曲细精管、间质细胞及生殖细胞的迹象;卵巢必须有各种卵泡并有卵细胞生长的现象，至于仅有卵巢或睾丸的残遗组织，不属于真两性畸形。
多发人群：婴幼儿，倾向于男性，约3/4的患儿当作男孩抚育
治疗费用：市三甲医院约（50000 —— 100000元）
