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什么是马凡氏综合征症状
补充说明：什么是马凡氏综合征症状
a******W 2021-07-11 00:35
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
马凡氏综合征的症状包括心脏瓣膜病变、眼屈光不正、手指及四肢细长、胸廓畸形、脊柱侧弯等，这些症状可能随年龄增长而变化。由于该病涉及多个系统，建议患者及时就医以获得专业评估和治疗。
1.心脏瓣膜病变
马凡氏综合征是遗传性结缔组织病，可累及全身大血管，导致心脏瓣膜受累出现病变。心脏瓣膜病变可能涉及二尖瓣、主动脉瓣等位置，常见于先天性心血管异常。
2.眼屈光不正
由于眼部结构异常，如巩膜葡萄肿、晶状体脱位等，可能导致角膜曲率改变和眼轴长度增加，引发近视或散光。眼屈光不正通常发生在眼球后部，包括角膜、房水、晶状体和玻璃体。
3.手指及四肢细长
马凡氏综合征患者常伴有结缔组织脆弱，骨骼生长过快，导致四肢细长。这种症状主要影响手臂、手和腿，但也可能包括脚趾。
4.胸廓畸形
马凡氏综合征患者的结缔组织脆弱，肋骨过度延长，导致胸廓畸形。胸廓畸形通常表现在胸部两侧，可以是扁平胸或漏斗胸。
5.脊柱侧弯
马凡氏综合征患者因结缔组织功能减弱，脊柱受到牵拉而发生侧弯。脊柱侧弯通常从颈椎开始并向腰部发展，可能会伴随背部疼痛或不适。
针对马凡氏综合征的症状，建议进行基因检测以确认是否携带相关致病基因。此外，还可配合医生通过超声心动图、X线检查等方式明确病情严重程度。确诊后，应定期监测心脏状况并遵循医嘱接受适当的药物治疗，如地高辛片、硝苯地平控释片等。患者平时应注意休息，避免剧烈运动，保持良好的睡眠质量，有助于减少心脏负担。
2024-02-19 05:08
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马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。
