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儿童原发性肾病综合征最常见的原因
补充说明：儿童原发性肾病综合征最常见的原因
a******W 2021-07-11 00:36
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
儿童原发性肾病综合征的最常见原因是遗传因素、感染、免疫紊乱、环境暴露或药物副作用。这些因素可能导致肾脏功能异常，引发蛋白尿和其他症状。鉴于该疾病的复杂性和潜在的严重性，建议尽快带孩子就医以接受专业评估和治疗。
1.遗传因素
儿童原发性肾病综合征可能由基因突变引起，这些突变可能导致肾脏蛋白转运异常，使蛋白质通过尿液流失。家族史是诊断的重要线索，如父母或其他亲属患有肾病综合征。针对性的基因检测有助于识别相关风险。
2.感染
某些感染可诱发机体产生针对自身抗原的抗体，导致免疫系统攻击肾脏中的蛋白转运器，进而引发肾小球损伤和蛋白尿。例如巨球蛋白血症、乙肝病毒感染等，在确诊后需积极控制感染源以减轻病情发展。
3.免疫紊乱
免疫紊乱状态下，免疫细胞过度活化，产生大量免疫复合物沉积于肾小球基底膜上，导致其通透性增加，蛋白漏出增多。常用免疫调节剂有环磷酰胺、甲泼尼龙等，可以抑制免疫反应，减少蛋白尿。
4.环境暴露
环境中存在有害物质，如镉、汞等重金属，可通过血液循环进入肾脏，损害肾小球基底膜的结构和功能，使其通透性增高，蛋白漏出量增加。对于疑似环境暴露引起的肾病综合征患者，应进行职业史询问及相关毒物检测，以确定是否需要采取特殊处理措施。
5.药物副作用
长期使用某些药物可能会对肾脏造成毒性作用，导致肾小球滤过膜受损，蛋白丢失增加。因此，在使用任何新药前都应仔细阅读说明书，并咨询医生关于潜在的肾脏副作用。
建议定期监测患儿的血压、体重和尿液分析，以便早期发现并处理可能出现的问题。必要时，可遵医嘱进行肾功能测试、尿液微量白蛋白检测以及血清免疫学检查，以评估病情变化。
2024-03-15 00:38
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正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质，含量20mg/100ml。通过肾小管再吸收，最后残留在尿液中蛋白质甚少，不超过70~100 mg/24h。用普通尿常规检查测不出，当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称蛋白尿。
症状起因：病因分类一、按蛋白尿发生机理分1.肾性蛋白尿1）肾小球性蛋白尿无论是原发还是继抓肾小球损害，是临床上最常见的蛋白质。肾小球滤过膜有病变，基底膜增厚，孔隙增大，蛋白漏出增加，甚至分子量更大的球蛋白亦可漏出。见于急性肾小球肾炎，各型慢性肾小球肾炎，IgA肾炎，隐匿性肾炎。继发性见于狼疮肾等自身免疫性疾患，糖尿病肾病，紫癫性肾炎，肾动脉硬化等。代谢性疾患见于痛风肾。2）肾小管性蛋白尿是指肾小球滤过正常，肾小管重吸收障碍，最常见各种原因引起的间质性肾炎，肾静脉血栓形成，肾动脉栓塞，重金属盐类中毒等。此类尿蛋白量较肾小球性蛋白量少。3）肾组织性蛋白尿又称分泌性蛋白尿。肾小球滤过功能和肾小管重吸收功能均正常，由于尿液形成过程中，肾小管代谢产生的蛋白质渗入尿液中所致，如肾小管拌和远曲肾小管产生的Tamm-Horfall蛋白以蛋白(一种大分子糖蛋白)，此种蛋白易形成管型和结石核心。2.非肾性蛋白尿1）体液性蛋白尿又称溢出性蛋白尿，肾小球滤过功能和肾小管重吸收功能均正常，由于血浆中含有大量小分子蛋白质由肾小球滤过，超过了肾小管的重吸收能力所致，如多发性骨髓瘤时，血浆中有大量轻链免疫球蛋白从尿中排出，称凝溶蛋白或称本一周蛋白(Benee.Noneprotein)尿液加温至45~60℃，凝溶蛋白开始凝固，尿液浑浊，再继续加温至沸点时则溶解，尿液清凉，再冷却至60℃以下时又出现浑浊、沉淀或凝块。此试验是诊断多发性骨髓瘤最常用的方法。进而应多部位拍骨片，可发现骨质破坏(多在颅骨、肋骨、脊柱骨等)骨髓检查。可找到大量骨髓瘤细胞，是重要的确诊依据。2）组织性蛋白尿一些器官组织产生的蛋白经血液循环由肾小球滤出，从尿中排出，如恶性肿瘤尿中蛋白质，病毒感染产生的宿主蛋白等。3）下尿路蛋白质混入尿液引起蛋白尿见于泌尿系统感染尼伤、泌尿道上皮细胞脱落和泌尿道分泌粘蛋白。二、按蛋白尿的性质分1.功能性蛋白尿是一种轻度良性蛋白尿，原因去除后可很快消失，24h尿蛋白定量一般不超过0.5g，其产生机理目前尚不清楚，可能是肾脏受到内外因素影响引起肾血管痉挛、充血、肾小球滤过率增加所致，见于剧烈运动、长途行军、高温环境。发烧、严寒环境、精神紧张、充血性心力衰竭等。2.病理性蛋自尿是最常见最重要的蛋白尿，见于原发或继发肾脏疾患，一般尿蛋白量较多，尿沉渣中有红细胞、白细胞、营型，水肿，高血压等临床表现。3.体位性蛋自尿其特点蛋白尿的出现与体位有关，长期站立，行走，脊柱前凸等。体位蛋白尿是由于肾静脉扭曲或前凸的脊柱压迫左肾静脉，引起暂时的循环障碍所致，卧位1h尿蛋白消失或减少。疑有体位性蛋白尿时，分别测清晨起床前，起床后尿中蛋白量可出现显著差别。脊柱前凸引起者，嘱患者背靠墙直立10min后观察，若尿蛋白出现可确立诊断。诊断体位性蛋白尿应慎重，需长时间随访，一般观察5年以上，病情无变化、肾功能持续正常，方可诊断。一旦发现持续性蛋白尿存在、功能有损害时，应及时纠正诊断，及时采取治疗措施机理正常肾小球滤过膜允许分子量较小蛋白滤出如核糖核酸酶、溶菌酶、卵蛋白、肌肉释放的肌红蛋白、白蛋白、转铁蛋白、免疫球蛋白。尿中可有小于30mgmin蛋白出现，但被肾小管几乎全部重吸收;当肾小球基底膜有损害时，基底膜增厚、孔隙增大，蛋白漏出增加或肾小管病变，蛋白再吸收能力下降，两者均可引起蛋白尿的增加。正常肾小球毛细血管壁带负电荷，故对带负电荷的蛋白质不易漏出称电屏障功能。基底膜的电屏障功能作用是很大的，有人提出肾小球壁固定负电荷减少，不仅会导致蛋白质大量进人泌尿腔，还会使分子较大的物质在系膜中积聚，甚至能影响循环中免疫复合物，使其在肾小球基底膜上沉积。
可能疾病：老年人尿路感染 肾小球肾炎 结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎 肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征 结节性多动脉炎性巩膜炎
就诊科室：泌尿、内科
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