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罕见病卟啉病可以治疗了吗

发病时间:不清楚

罕见病卟啉病可以治疗了吗

补充说明:罕见病卟啉病可以治疗了吗

a******W 2021-07-11 00:36

卟啉病 皮肤病 急性腹痛 溶血性贫血 贫血

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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲

擅长:中西医结合治疗皮肤病性病,激光美容。

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卟啉病无法治愈,但可通过药物治疗控制病情发展。
卟啉病是由于体内卟啉前体累积所致,这些物质在阳光下会形成光敏物质,从而引发皮肤病变。通过减少卟啉前体的产生和增加其分解,可以降低光敏感性和减轻症状。
对于急性腹痛发作的患者,可遵医嘱使用阿片类药物如、哌替啶等止痛;对于溶血性贫血者,则需输红细胞悬液以纠正贫血。
建议定期监测患者的血液中卟啉含量,并避免暴露于强烈日光下以防诱发皮肤病变。

2024-03-15 00:56

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卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

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