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特发性含铁血黄素沉着症治疗
补充说明:特发性含铁血黄素沉着症治疗
a******W 2021-07-11 00:16
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特发性含铁血黄素沉着症治疗可以考虑肺灌洗、糖皮质激素治疗、免疫调节剂、抗纤维化药物、肺移植等方法。如果症状持续或加剧,应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.肺灌洗
肺灌洗是将含有含铁血黄素巨噬细胞的液体从肺中移除的过程,在局部麻醉下通过支气管镜进行。此措施旨在减少肺部积聚的含铁血黄素,缓解呼吸困难等症状。
2.糖皮质激素治疗
糖皮质激素治疗通常包括口服或静脉注射类固醇药物如、甲泼尼龙等,具体剂量和疗程由医生根据患者病情调整。这类药物具有非特异性抗炎作用,能抑制免疫反应和减少肺部炎症,从而改善症状。适用于控制急性发作期的症状。
3.免疫调节剂
常用的免疫调节剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤等,需在医师指导下定期服用。这些药物能够调节机体的免疫应答,降低自身产生针对肺泡内巨噬细胞膜蛋白的抗体的可能性,从而减轻肺部损伤。
4.抗纤维化药物
抗纤维化药物主要包括吡非尼酮和尼达尼布,需要按时按量服用。上述药物可阻断成纤维细胞活化,抑制其增殖和迁移,延缓肺纤维化进程,适用于预防和治疗特发性肺纤维化的进展。
5.肺移植
肺移植是一种复杂的手术,涉及从供体身上获取健康的肺并将其植入患者体内。该手术的目标是替换受损的肺,恢复患者的呼吸功能。对于晚期IHS患者伴有严重肺功能损害时是一种有效的治疗方法。
在接受特发性含铁血黄素沉着症治疗期间,患者应注意休息,避免剧烈运动,以免加重呼吸困难。饮食上宜选用高蛋白、易消化的食物,如瘦肉、鱼类等,有助于支持肺部健康。
2024-03-09 20:28
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特发性含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmomaryhae mosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。
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