首页> 内科> 神经内科> 结节性硬化> 结节性硬化最新治疗

精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

结节性硬化症的最新治疗可以考虑血管平滑肌迟发性消退、雷帕霉素靶蛋白抑制剂、脑皮质下钙化、肾素-血管紧张素系统阻滞剂、抗癫痫药物等治疗。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。
1.血管平滑肌迟发性消退
通过使用特定化学物质诱导异常增生的细胞退化,从而缩小或消除结节性肿块。此方法针对结节性硬化症所伴随的皮肤纤维瘤及其它平滑肌异常增生状况;其机制是利用类似自然发生的退行性改变过程来控制上述病变。
2.雷帕霉素靶蛋白抑制剂
雷帕霉素靶蛋白抑制剂是一种新型的免疫调节药物,能够选择性地抑制TSC1/TSC2基因突变引起的下游信号通路活性,进而影响相关蛋白质的功能表达。该药适用于结节性硬化症患者出现的多种临床表现,如面部纤维瘤、肺部淋巴管肌瘤以及肾脏肿瘤等。它能有效地控制这些病灶的发展速度,并减轻患者的不适感。
3.脑皮质下钙化
由于结节性硬化症会导致神经元过度生长并形成结节,在某些情况下可能会导致钙离子异常积聚而引起钙化现象。因此,对于存在脑皮质下钙化的患者,需要积极采取针对性措施进行处理。脑皮质下钙化是结节性硬化症常见的神经系统表现之一,如果不及时处理可能会影响患者的认知功能和行为模式。
4.肾素-血管紧张素系统阻滞剂
肾素-血管紧张素系统阻滞剂包括卡托普利、依那普利等,通过阻断肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活,降低血压和减少液体潴留。结节性硬化症常伴有高血压和水肿,使用此类药物有助于改善病情。但需注意监测潜在副作用如低血压、电解质紊乱等。
5.抗癫痫药物
抗癫痫药物如、丙戊酸钠可用于预防或减少结节性硬化症相关的癫痫发作频率。结节性硬化症常伴随有各种形式的癫痫发作,使用抗癫痫药物可有效控制这些发作,提高生活质量。选择合适药物时须考虑个体差异及可能出现的不良反应。
在接受结节性硬化症的治疗过程中,建议定期进行影像学检查,例如MRI或CT扫描,以监测疾病的进展和任何新发现的变化。此外,保持良好的生活习惯,如均衡饮食和适量运动,也有助于促进整体健康。

2024-01-13 00:55

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疾病百科

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结节性硬化 (Bourneville病)

结节性硬化(tuberoussclerosis,epiloia 或Bournerille′sdisease)是以面部皮脂腺瘤(面痣)、癫痫发作和智能减退为三大临床特征的一类疾病,大多呈常染色体显性遗传。多在10岁前起病,神经胶质增生性硬化结节多发生于大脑皮层、基底节、脑室壁。此外,脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。

适用药品

依维莫司片

依维莫司适用于治疗以下患者:1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的(中度分化或高度分化)进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症(TSC)相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解(即SEGA肿瘤体积的缩小)来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。

盐酸乙哌立松片

中枢性肌肉松弛药。1.用于改善下列疾病的肌紧张状态:颈背肩臂综合症,肩周炎,腰痛症;2.用于改善下列疾病所致的痉挛麻痹:脑血管障碍,痉挛性脊髓麻痹,颈椎病,手术后遗症(包括脑、脊髓肿瘤),外伤后遗症(脊髓损伤、头部外伤),肌萎缩性侧索硬化症,婴儿大脑性轻瘫,脊髓小脑变性症,脊髓血管障碍,亚急性脊髓神经症(SMON)及其它脑脊髓疾病。

西咪替丁片

消化性溃疡、上消化道出血等,也用于急性胰腺炎和胰腺囊样纤维变、返流性食管炎、胃泌素瘤等。

法罗培南钠片

由葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌、肠球菌、卡他莫拉克氏菌、大肠杆菌、柠檬酸杆菌、克雷白氏杆菌、肠杆菌、奇异变形杆菌、流感嗜血杆菌、消化链球菌、痤疮丙酸杆菌、拟杆菌等敏感菌所致的下列感染性疾病:1.泌尿系统感染:肾盂肾炎、膀胱炎、前列腺炎、睾丸炎;2.呼吸系统感染:咽喉炎、扁桃体炎、急慢性支气管炎、肺炎、肺脓肿(肺脓疡病);3.子宫附件炎、子宫内感染、前庭大腺炎;4.浅表性皮肤感染症、深层皮肤感染症,痤疮(伴有化脓性炎症);5.淋巴管炎、淋巴结炎、乳腺炎、肛周脓肿、外伤、烫伤手术创伤等继发性感染;6.泪囊炎、

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