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先天性大疱鱼鳞病样红皮病怎么引起的
补充说明：先天性大疱鱼鳞病样红皮病怎么引起的
a******W 2021-07-11 00:19
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
先天性大疱鱼鳞病样红皮病可能由遗传因素、皮肤屏障功能障碍、维生素A缺乏、角质层水分丢失过快、激素水平变化等引起，治疗需要根据具体病因进行针对性处理。患者应尽快就医以获得专业指导。
1.遗传因素
先天性大疱鱼鳞病样红皮病属于常染色体显性遗传性疾病，由父母双方的基因突变传递给子女。患者可遵医嘱使用维A酸类药物进行治疗，如异维A酸软胶囊、阿达帕林凝胶等。这些药物能够调节表皮细胞分化和增殖，从而改善病情。
2.皮肤屏障功能障碍
由于遗传导致的角质蛋白合成异常，使角质层结构受损，皮肤屏障功能受到破坏，导致水分流失加快，引起干燥、脱屑等症状。保湿是关键，可以使用含有甘油、尿素等成分的护肤品来帮助锁水。此外，减少碱性洗涤剂的使用也有助于保护皮肤屏障。
3.维生素A缺乏
维生素A缺乏可能导致皮肤上皮细胞生长和分化受阻，进而影响角质层形成，导致皮肤变得脆弱易碎。补充维生素A是必要的，可通过口服维生素A软胶囊或食用富含维生素A的食物如胡萝卜、南瓜等来实现。
4.角质层水分丢失过快
先天性大疱鱼鳞病样红皮病患者的角质层可能存在缺陷，导致水分蒸发速度加快，进一步加剧了皮肤干燥的情况。保持适当的室内湿度并定期使用加湿器可以帮助减轻症状。同时注意避免长时间处于空调环境，以免加重皮肤水分流失。
5.激素水平变化
激素水平的变化可能会影响皮肤的正常代谢过程，导致角质层更新紊乱，出现相关症状。患者可在医生指导下使用糖皮质激素药膏进行局部治疗，如氢化可的松乳膏、糠酸莫米松乳膏等。
建议定期进行皮肤科体检，监测病情进展以及是否有并发症发生。必要时，可进行组织病理学检查以评估角质层的完整性。日常生活中需做好防晒工作，外出时涂抹防晒霜SPF30以上，戴遮阳帽或打伞。
2024-01-14 03:47
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皮肤脱屑(desquamation)常见于正常皮肤表层不断角化和更新，但由于数量很少，一般不易察觉。病理状态下课件大量皮肤脱屑。米糠样脱屑常见于麻疹;片状脱屑常见于猩红热;银白色鳞状脱屑见于银屑病。
症状起因：1、中医认为皮肤脱屑多因血虚风燥、阴虚内热所致。2、西医认为皮肤脱屑原因关键在角质层。皮肤之所以能够维持其光滑细腻而富有弹性的外观,最主要的关键在于有完整的角质层保护。而角质层内适当的脂质与水分含量、自然保湿因子的成分,则是维持皮肤正常角质层功能不可缺少的。但随着年龄的增长,角质层水分含量会逐渐减少,皮肤就会出现干燥、紧绷、粗糙及脱屑等。
就诊科室：皮肤病
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