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小儿脊髓性肌萎缩症状
补充说明：小儿脊髓性肌萎缩症状
a******W 2021-07-12 17:38
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
小儿脊髓性肌萎缩的症状包括下肢肌无力、延髓支配肌肉萎缩、脊柱侧凸、呼吸功能不全、吞咽困难等，这些症状可能表明神经肌肉问题。由于涉及重要生命体征，应尽快就医以进行专业评估和治疗。
1.下肢肌无力
脊髓性肌萎缩是由运动神经元退行性疾病导致的，由于脊髓前角运动神经元变性，使支配躯干四肢的肌肉逐渐出现萎缩和无力。当病变累及下肢时，可表现为下肢肌无力。下肢肌无力主要表现在大腿、小腿等部位的肌肉力量下降，患者可能无法正常站立、行走或跳跃。
2.延髓支配肌肉萎缩
延髓是控制许多重要生命功能的关键区域，包括呼吸、心跳和消化。脊髓性肌萎缩影响到延髓的运动神经元后，会导致这些关键功能的丧失或受损，进而引发延髓支配肌肉萎缩的症状。延髓支配肌肉萎缩通常集中在颈部、面部和咽喉部肌肉，可能导致咀嚼困难、吞咽障碍等问题。
3.脊柱侧凸
脊髓性肌萎缩会影响脊髓的功能，导致肌肉张力异常和姿势控制失调，从而增加脊柱侧凸的风险。脊柱侧凸通常出现在胸腰段，随着病情进展可能会导致身高缩短、背部畸形等症状。
4.呼吸功能不全
脊髓性肌萎缩会损害呼吸系统的神经控制，使得呼吸肌群的力量减弱，导致呼吸功能不全。呼吸功能不全的症状可能包括呼吸急促、浅表呼吸以及需要依赖辅助设备来维持呼吸。
5.吞咽困难
脊髓性肌萎缩会影响到食管的运动功能，导致吞咽困难的发生。吞咽困难通常表现为食物卡在喉咙中、咳嗽反射减少等情况。
针对小儿脊髓性肌萎缩，可以进行基因检测、血液学检查、脑脊液分析等以评估病情。治疗措施可能包括物理疗法、营养支持和呼吸管理。家长应注意监测孩子的症状变化，定期带孩子复查，同时确保提供均衡饮食，避免因吞咽困难引起的吸入性肺炎或其他并发症。
2024-03-11 19:26
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy，SMA)即进行性脊髓性肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy)、脊肌萎缩症，是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病，临床并不少见。根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型三型，即婴儿型、少年型及中间型。共同特点是脊髓前角细胞变性，临床表现为进行性、对称性，肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。智力发育及感觉均正常。各型区别是根据起病年龄，病情进展速度，肌无力程度及存活时间长短而定。至今SMA尚无特异的有效治疗，主要治疗措施为预防或治疗各种严重肌无力产生的并发症，如肺炎、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题等。以下重点叙述婴儿型脊髓性肌萎缩。
多发人群：儿童
临床检查：血清肌酸激酶同工酶 肌电图 DMD和BMD产前基因检测
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）
盐酸乙哌立松片
中枢性肌肉松弛药。1.用于改善下列疾病的肌紧张状态：颈背肩臂综合症，肩周炎，腰痛症；2.用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍，痉挛性脊髓麻痹，颈椎病，手术后遗症（包括脑、脊髓肿瘤），外伤后遗症（脊髓损伤、头部外伤），肌萎缩性侧索硬化症，婴儿大脑性轻瘫，脊髓小脑变性症，脊髓血管障碍，亚急性脊髓神经症（SMON）及其它脑脊髓疾病。
乌灵胶囊
补肾健脑，养心安神。用于心肾不交所致的失眠、健忘、心悸心烦、神疲乏力、腰膝酸软、头晕耳鸣、少气懒言、脉细或沉无力;神经衰弱见上述证候者。
肠内营养乳剂(TP)
本品适用于有胃肠道功能的营养不良或摄人障碍的患者，包括创伤或颅面部、颈部手术后患者；咀嚼、吞咽困难患者；意识不清或接受机械换气的患者；手术后需要补充营养的患者；神经性厌食症患者等。本品不含膳食纤维，可用于严重胃肠道狭窄病人；肠瘘病人；术前或诊断前肠道准备。
泮托拉唑钠肠溶胶囊
主要用于：①消化性溃疡出血。②非甾体类抗炎药引起的急性胃黏膜损伤和应激状态下溃疡大出血的发生；③全身麻醉或大手术后以及衰弱昏迷患者防止胃酸反流合并吸入性肺炎。
