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先天性厚甲症的症状
补充说明：先天性厚甲症的症状
a******W 2021-07-12 17:41
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
先天性厚甲症的症状表现为指甲肥厚、甲板硬度增加、甲凹陷、甲床角化过度以及掌跖角化。由于该疾病可能与遗传有关，建议患者及时就医以获得专业评估和治疗。
1.指甲肥厚
先天性厚甲症是由于基因突变导致角质蛋白合成异常增多，使甲板增厚。这种遗传性疾病会导致指甲生长过快，从而出现指甲肥厚的现象。指甲肥厚主要表现为指甲比正常人更厚，可能伴有变形或不规则边缘。
2.甲板硬度增加
先天性厚甲症患者的甲母质细胞功能亢进，产生过多的角蛋白，使得甲板变得坚硬。甲板硬度增加通常表现在指甲表面，患者可能会感到指甲难以被折断或压碎。
3.甲凹陷
甲凹陷是由先天性厚甲症中角质层过度增生所引起的。角质层增生导致甲板下方压力增大，进而形成凹陷。甲凹陷多发生在指甲中央，深度可深可浅，有时伴随有白色斑点。
4.甲床角化过度
甲床角化过度是先天性厚甲症中皮肤附属器异常的表现之一，主要是因为角质细胞过度增生所致。这种情况通常出现在手指和脚趾的末端，可能导致皮肤干燥、粗糙，并且容易发生皲裂。
5.掌跖角化
先天性厚甲症中存在角质代谢障碍，这使得角质细胞无法正常脱落，从而导致掌跖角化。掌跖角化通常在手掌和脚底出现，特征是皮肤变得厚而硬，可能伴有干燥、脱屑或裂开。
针对先天性厚甲症的相关症状，可以进行超声波检查以评估指甲厚度，也可以遵医嘱通过X线检查来观察骨骼发育情况。治疗措施包括外用角质软化剂如尿素乳膏，严重者需遵照医生意见使用口服维A酸类药物如异维A酸。患者应避免使用会使指甲受损的工具，保持手足清洁干燥，定期修剪指甲并使用保湿霜。
2024-01-23 22:12
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先天性厚甲症(pachyonychiacongenita)是一种少见的甲肥厚性遗传性皮肤病，于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。 分类：通常分为四型，Ⅰ型最常见，为Jadassohn-Lewandowsky综合征;Ⅱ型为Jackson-Sertoli综合征;Ⅲ型又名为Schaferer-Branauer综合征;Ⅳ型又名迟发型先天性厚甲症(pachyonychia congenita tarda)。
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主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
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对皮质类固醇治疗有效的非感染性皮肤病，尤其是和角化过度有关的皮肤病，如：脂溢性皮炎、接触性皮炎、异位性皮炎、局限性神经性皮炎、寻常型银屑病、扁平苔藓以及掌跖角化过度症。
尿素软膏
本品用于手足皲裂；也可用于角化型手足癣所引起的皲裂。
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1.伤寒和其他沙门菌属感染：为敏感菌株所致伤寒、副伤寒的选用药物，由沙门菌属感染的胃肠炎一般不宜应用本品，如病情严重，有合并败血症可能时仍可选用。2.耐氨苄西林的B型流感嗜血杆菌脑膜炎或对青霉素过敏患者的肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌脑膜炎、敏感的革兰阴性杆菌脑膜炎，本品可作为选用药物之一。3.脑脓肿，尤其耳源性，常为需氧菌和厌氧菌混合感染。4.严重厌氧菌感染，如脆弱拟杆菌所致感染，尤其适用于病变累及中枢神经系统者，可与氨基糖苷类抗生素联合应用治疗腹腔感染和盆腔感染，以控制同时存在的需氧和厌氧菌感染。5.无其他低毒性抗菌药可替代时治疗敏感细菌所致的各种严重感染，如由流感嗜血杆菌、沙门菌属及其他革兰阴性杆菌所致败血症及肺部感染等，常与氨基糖苷类联合。6.立克次体感染，可用于Q热、落矶山斑点热、地方性斑疹伤寒等的治疗。
