发病时间：不清楚
卟啉病皮肤症状
补充说明：卟啉病皮肤症状
a******W 2021-07-12 17:40
我要咨询
精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
卟啉病的皮肤症状可能包括光敏性皮肤病变、红斑、瘙痒、水肿、皮疹等，通常与日晒有关。如果症状持续或加重，建议及时就医以获得专业治疗。
1.光敏性皮肤病变
光敏性皮肤病变是由于卟啉病患者体内卟啉化合物增多导致皮肤对日光敏感。这些物质在受到紫外线照射时会激发免疫反应，引发炎症和组织损伤，通常出现在阳光暴露区域如面部、手臂等。
2.红斑
卟啉病中，血红素合成途径中的某些酶缺乏或活性降低，导致卟啉前体累积。高浓度的卟啉分子会导致毛细血管扩张，进而形成红斑。红斑可能分布在全身各处，但常见于曝光区，特别是在腿部。
3.瘙痒
瘙痒是由血液中的卟啉含量增加刺激神经末梢而产生的不适感。瘙痒通常较为严重，且难以通过常规方法缓解，尤其是在晚上更为明显。
4.水肿
水肿可能是由于卟啉代谢异常引起的电解质失衡，导致身体液体潴留。水肿多发生在下肢，但也可能影响到其他部位，如脸部或腹部。
5.皮疹
皮疹的出现可能与机体免疫系统对于卟啉或其他代谢产物的过敏反应有关。皮疹形态多样，可为红点、水疱或结节，分布广泛。
针对卟啉病的皮肤症状，建议进行尿液分析、血生化检查以及特定的基因检测来确定诊断。治疗措施可能包括遵医嘱口服维生素B6、叶酸等药物以减少卟啉产生，重症情况下需住院，在有经验医师指导下输血浆或血细胞置换。患者应避免长时间阳光直射，使用防晒霜SPF30+以上，并穿着保护性衣物。
2024-03-04 09:25
举报相关问题
向医生提问
卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
盐酸布替萘芬喷雾剂
适用于浅部皮肤真菌感染，主要用于敏感菌所致的足癣、体癣、股癣。
黄蒲洁肤洗剂
清热燥湿，杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多，色黄或呈泡沫状，气味臭秽；亦可用于湿疹，手足癣（水疱型）。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
