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卟啉病怎么治疗

发病时间:不清楚

卟啉病怎么治疗

补充说明:卟啉病怎么治疗

a******W 2021-07-12 17:38

卟啉病 皮肤 肝脏 急性腹痛 皮肤病 维生素E 辅酶Q10 皮肤损害 排泄

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精选回答(1)

张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲

擅长:中西医结合治疗皮肤病性病,激光美容。

提问

卟啉病可以通过抗血红蛋白生成药物、抗氧化剂治疗、皮肤光疗、肝脏移植等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以获得专业指导。
1.抗血红蛋白生成药物
通过抑制骨髓中无效造血干细胞的增殖来减少血红素合成,从而降低尿卟啉前体的产生量。该药能有效控制急性腹痛发作及预防其复发,并可使部分患者皮肤病变减轻甚至痊愈。
2.抗氧化剂治疗
抗氧化剂如维生素E、辅酶Q10等可通过口服或注射方式增加体内自由基清除能力,减少氧化应激损伤。此法适合于缓解神经系统症状,对皮肤损害也有一定效果。
3.皮肤光疗
使用特定波长的紫外线A或B照射受损皮肤区域,在专业医师指导下定期进行。能够稳定细胞内钙离子水平,促进DNA修复,改善皮肤外观。
4.肝脏移植
当其他治疗方法无效且病情危急时,可能需要进行肝脏移植手术以恢复正常的代谢功能。肝脏是体内卟啉化合物分解和排泄的重要器官,移植后可显著减轻症状并提高生活质量。
除上述措施外,建议患者避免摄入酒精和某些药物,因为它们可能会加重卟啉病的症状。同时,患者应保持良好的生活习惯,包括均衡饮食和适量运动,有助于缓解症状并提高生活质量。

2024-02-09 04:25

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卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

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