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卟啉病怎么治疗
补充说明:卟啉病怎么治疗
a******W 2021-07-12 17:38
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卟啉病可以通过抗血红蛋白生成药物、抗氧化剂治疗、皮肤光疗、肝脏移植等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以获得专业指导。
1.抗血红蛋白生成药物
通过抑制骨髓中无效造血干细胞的增殖来减少血红素合成,从而降低尿卟啉前体的产生量。该药能有效控制急性腹痛发作及预防其复发,并可使部分患者皮肤病变减轻甚至痊愈。
2.抗氧化剂治疗
抗氧化剂如维生素E、辅酶Q10等可通过口服或注射方式增加体内自由基清除能力,减少氧化应激损伤。此法适合于缓解神经系统症状,对皮肤损害也有一定效果。
3.皮肤光疗
使用特定波长的紫外线A或B照射受损皮肤区域,在专业医师指导下定期进行。能够稳定细胞内钙离子水平,促进DNA修复,改善皮肤外观。
4.肝脏移植
当其他治疗方法无效且病情危急时,可能需要进行肝脏移植手术以恢复正常的代谢功能。肝脏是体内卟啉化合物分解和排泄的重要器官,移植后可显著减轻症状并提高生活质量。
除上述措施外,建议患者避免摄入酒精和某些药物,因为它们可能会加重卟啉病的症状。同时,患者应保持良好的生活习惯,包括均衡饮食和适量运动,有助于缓解症状并提高生活质量。
2024-02-09 04:25
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群:多见于成人,男性多见
临床检查:血液生化六项
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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