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易染性脑白质营养不良会有什么症状
补充说明：易染性脑白质营养不良会有什么症状
a******W 2021-07-12 17:38
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
易染性脑白质营养不良伴随运动障碍、肌张力减低、共济失调、视力障碍、智力下降等症状。由于这些症状可能与多种疾病相关，建议及时就医以确定诊断并接受适当治疗。
1.运动障碍
易染性脑白质营养不良是由于基因突变导致脂蛋白代谢异常，使髓磷脂积累在中枢神经系统中。这些异常积聚干扰神经信号传导和传递，影响大脑控制肌肉的能力。运动障碍可能涉及肢体协调困难、精细运动不准确等问题，在执行复杂动作时尤为明显。
2.肌张力减低
肌张力减低是由神经系统的损伤引起的，当易染性脑白质营养不良累及脊髓前角细胞、周围神经、脑干运动核以及锥体束等部位时，会导致肌张力减低。患者可能会感到肌肉松弛无力，特别是在下肢，这可能导致行走不稳或跌倒。
3.共济失调
共济失调通常由小脑功能受损所致，易染性脑白质营养不良患者的遗传变异会影响小脑的功能，进而引发共济失调。共济失调表现为站立不稳、走路摇晃、难以完成精细动作等症状，尤其是在闭眼时更为明显。
4.视力障碍
易染性脑白质营养不良可导致视神经受累，此时病变侵犯了视神经周围的组织，压迫到视神经，从而出现视力模糊的情况。视力障碍可能包括近视、视野缺损或其他视觉问题，这些问题可能随病情进展而加重。
5.智力下降
易染性脑白质营养不良会影响大脑的功能区域，如额叶、颞叶等，导致认知功能下降，智力也会受到影响。智力下降可能伴随学习能力下降、记忆力减退、理解力减弱等情况发生。
针对上述症状，建议进行头颅MRI、脑电图、血清神经营养因子检测等以评估脑部状况。治疗措施可能包括物理疗法、职业疗法和药物治疗，如维生素B族、甲钴胺等。患者应保持良好的生活习惯，避免过度疲劳，定期复查并遵循医嘱调整治疗方案。
2024-02-22 09:15
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肌张力低下指肌肉阻抗降低，并常常伴有关节过度伸展及腱反射减弱。
症状起因：1.假肥大型肌营养不良;2.先天性肌营养不良：①层粘连蛋白α2缺失型CMD、②福山型CMD(FCMD)、③Walkrh-Wahberg综合征、④肌肉-眼-脑病、⑤单纯CMD、⑥CMD伴远端关节松弛症、⑦Meroin阳性伴智力低下、⑧Meroin阳性伴小脑发育不良;3.先天性肌病;4.多发性肌炎;5.其他肌原性及神经肌肉接头疾病：①周期性麻痹、②甲状腺功能亢进、③类固醇肌病、④重症肌无力、⑤肌无力综合症;6.急性炎性脱髓鞘性多发性神经病综合征;7.多发性神经病;8.运动神经元病;9.脊髓痨;10.脊髓休克;11.其他脊髓病性肌张力低下①脊髓亚急性联合变性、②小儿麻痹、③脊髓空洞症、④新生儿缺氧缺血性脊髓病、⑤新生儿脊髓损伤;12.舞蹈症;13.小脑性疾患肌张力低下;14.大脑性肌张力低下：①良性先天性肌张力低下、②染色体疾病、③慢性非进展性脑病、④过氧化拐酶体病、⑤遗传性缺陷;15.其他脑病性肌张力低下：①脑干损伤肌张力低、②椎体束疾患肌张力低、③昏迷、全身麻醉、深睡过程中等;
就诊科室：神经
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