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慢性肉芽肿病怎么遗传

发病时间:不清楚

慢性肉芽肿病怎么遗传

补充说明:慢性肉芽肿病怎么遗传

a******W 2021-07-12 17:41

慢性肉芽肿病 造血干细胞移植 免疫缺陷 环磷酰胺 硫唑嘌呤

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精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

提问

慢性肉芽肿病可以通过异基因造血干细胞移植、免疫调节治疗或基因治疗进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植通常通过从健康的供体获取匹配的干细胞,经过预处理后将其输注给患者,重建患者的造血功能。该方法可纠正患者细胞免疫缺陷,因为异基因造血干细胞携带正常的免疫基因,能够恢复患者的免疫系统正常功能。
2.免疫调节治疗
免疫调节治疗包括使用生物制剂如单克隆抗体来调节机体的免疫反应,通常需在专业医生指导下定期注射。此措施有助于控制慢性肉芽肿病中的异常免疫反应,减轻炎症和感染症状;具体机制取决于所用药物及其作用目标。
3.基因治疗
基因治疗涉及将健康基因引入患者体内以替换有缺陷的基因,一般采用病毒载体进行传递,在临床试验阶段应用。针对慢性肉芽肿病的基因治疗旨在纠正导致该疾病的特定基因突变,从而恢复正常免疫应答;需要密切监测潜在风险及副作用。
除了上述推荐的治疗方法外,患者还可遵医嘱服用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂改善病情。患者日常生活中要保持良好的个人卫生习惯,预防感染,同时注意均衡饮食,保证营养供应。

2024-02-28 18:54

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慢性肉芽肿病 (儿童慢性肉芽肿,慢性肉芽肿性疾病)

慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。

适用药品

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

注射用重组人干扰素α2a

1 病毒性疾病:伴有HBV-DNA、DNA多聚酶阳性或HBeAg阳性等病毒复制标志的成年慢性活动性乙型肝炎病人、伴有HCV抗体阳性和谷丙转氨酶(ALT)增高,但不伴有肝功能代偿失调(Child分类A)的成年急慢性丙型肝炎病人、尖锐湿疣、带状疱疹、小儿病毒性肺炎及上呼吸道感染、慢性宫颈炎、丁型肝炎等。2 肿瘤:毛状细胞白血病、多发性骨髓瘤、非何杰金氏淋巴瘤、慢性白血病以及卡波济氏肉瘤、肾癌、喉乳头状瘤、黑色素瘤、蕈样肉芽肿、膀胱癌、基底细胞癌等。

重组人干扰素α2a注射液

1 病毒性疾病:伴有HBV-DNA、DNA多聚酶阳性或HBeAg阳性等病毒复制标志的成年慢性活动性乙型肝炎病人、伴有HCV抗体阳性和谷丙转氨酶(ALT)增高,但不伴有肝功能代偿失调(Child分类A)的成年急慢性丙型肝炎病人、尖锐湿疣、带状疱疹、小儿病毒性肺炎及上呼吸道感染、慢性宫颈炎、丁型肝炎等。2 肿瘤:毛状细胞白血病、多发性骨髓瘤、非何杰金氏淋巴瘤、慢性白血病以及卡波济氏肉瘤、肾癌、喉乳头状瘤、黑色素瘤、蕈样肉芽肿、膀胱癌、基底细胞癌等。

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