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α1抗胰蛋白酶缺乏症治疗

发病时间:不清楚

α1抗胰蛋白酶缺乏症治疗

补充说明:α1抗胰蛋白酶缺乏症治疗

a******W 2021-07-12 17:39

α1抗胰蛋白酶 肝脏 肝病 外科手术 肺气肿 呼吸困难 肺部疾病

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

α1抗胰蛋白酶缺乏症的治疗可以考虑基因替代疗法、肝脏移植、肺体积减少术、肺康复训练等治疗措施。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。
1.基因替代疗法
通过将健康的α1-AT基因导入患者体内,增加正常功能的α1-AT蛋白水平来实现治疗目的。此方法针对α1抗胰蛋白酶缺乏症的遗传缺陷,利用外源性基因纠正内源性异常状态。
2.肝脏移植
肝脏移植是将健康肝脏从供体移植物到接受者身上的手术过程,旨在恢复正常的肝功能。对于α1抗胰蛋白酶缺乏症导致的肝病晚期阶段,肝脏移植可显著改善预后,因为新肝脏能够有效地生产并分泌足量的α1抗胰蛋白酶。
3.肺体积减少术
肺体积减少术是一种外科手术,通过切除部分受损肺组织来缩小肺部体积,提高呼吸效率。该措施有助于缓解由α1抗胰蛋白酶缺乏症引起的肺气肿相关呼吸困难和其他并发症。
4.肺康复训练
肺康复训练包括一系列锻炼计划和呼吸管理策略,旨在增强肺部功能和提高生活质量。针对存在肺部疾病的个体,定期参与此类活动有助于改善通气能力、降低急性发作风险,并促进整体健康管理。
除上述措施外,建议定期监测血液中α1抗胰蛋白酶浓度以及肝肾功能指标,以便及时发现潜在的问题。同时,避免吸烟和接触有害气体颗粒,保护呼吸道免受进一步损伤。

2024-01-30 19:22

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疾病百科

疾病百科

肺气肿 (阻塞性肺气肿,终末细支气管远端部分慢性支气管炎,慢阻肺)

肺气肿是指终末细支气管远端(呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡)的气道弹性减退,过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态。按其发病原因肺气肿有如下几种类型:老年性肺气肿,代偿性肺气肿,间质性肺气肿,灶性肺气肿,旁间隔性肺气肿,阻塞性肺气肿。

适用药品

拉替拉韦钾片

本品适用于与其他抗反转录病毒药物联合使用,用于曾接受过治疗的HIV-1感染的成年患者,这些患者有病毒复制的证据并且对多种抗反转录病毒药物耐药。本品适应症的确立是基于对两个临床对照研究24周时的血浆HIV-1RNA水平进行的分析。这些研究是在接受过三种抗反转录病毒抑制剂治疗(非核苷类反转录酶抑制剂、核苷类反转录酶抑制剂、蛋白酶抑制剂)并有疾病临床进展的成年患者中进行的。本品与其他活性药物联合使用时产生治疗应答的可能性更大。(见临床试验)在未经治疗的成年患者或儿童患者中尚无本品的安全性和有效性数据。尚没有本品影响HIV-1感染的临床进展的研究结果。

氨溴特罗口服溶液

用于治疗急、慢性呼吸道疾病(如急、慢性支气管炎、支气管哮喘、肺气肿等)引起的咳嗽、痰液粘稠、排痰困难、喘息等。

桉柠蒎肠溶胶囊

本品为黏液溶解性祛痰药。 适用于急、慢性鼻窦炎。 适用于急慢性支气管炎、肺炎、支气管扩张肺脓肿、慢性阻塞性肺部疾患、肺部真菌感染肺结核和矽肺等呼吸道疾病。亦可用于支气管造影术后,促进造影剂的排出。

塞利尼索片

本品与地塞米松联用,适用于既往接受过治疗且对至少一种蛋白酶体抑制剂:一种免疫调节剂以及一种抗CD38单抗难治的复发或难治性多发性骨髓瘤成人患者。

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