发病时间：不清楚
α1-抗胰蛋白酶缺乏症症状
补充说明：α1-抗胰蛋白酶缺乏症症状
a******W 2021-07-12 17:39
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
α1-抗胰蛋白酶缺乏症可能引起肺气肿、肝硬化、皮肤出现黄疸、脾肿大、呼吸困难等，由于该疾病涉及多个器官系统，建议及时就医以获得专业评估和治疗。
1.肺气肿
由于α1-抗胰蛋白酶缺乏导致的肺部炎症和纤维化，影响了肺泡的有效气体交换，进而引发肺气肿。肺气肿主要发生在肺部，表现为肺体积增大、空气潴留。
2.肝硬化
当肝脏无法有效清除血液中的毒素时，会导致胆汁淤积和肝细胞损伤，进一步发展为肝硬化。肝硬化的病变通常首先出现在肝脏组织中，随着病情进展，可导致门脉高压和脾脏功能亢进。
3.皮肤出现黄疸
因为胆红素代谢异常，使得未结合胆红素随血液流动至皮肤，与血浆白蛋白分离后被Kupffer细胞所摄取，造成皮肤黄染。皮肤黏膜出现不同程度的黄染是该病的主要特征之一，可能伴有瘙痒感。
4.脾肿大
由于长期的胆汁淤积性肝炎所致的肝硬化，此时会引起脾功能亢进，使脾脏充血肿胀。脾肿大的患者可能会感到左上腹不适或疼痛，严重时可能导致脾功能亢进，出现贫血、血小板减少等问题。
5.呼吸困难
呼吸困难可能是由肺气肿引起的，由于肺部过度膨胀，导致氧气摄入不足，从而引起呼吸困难。呼吸困难的症状包括深呼吸、喘息或呼吸急促，尤其是在体力活动后更为明显。
针对α1-抗胰蛋白酶缺乏症，建议进行基因检测以确认诊断。治疗措施可能包括使用皮质类固醇如等药物控制肺部症状，以及通过脾切除术缓解脾肿大。患者应避免吸烟，保持良好的室内通风，定期进行肺功能锻炼，同时注意营养均衡，避免高脂食物，以减轻肝脏负担。
2024-01-12 06:32
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α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化，肝癌的发病均有密切关系。
