首页> 内科> 风湿免疫科> 系统性硬皮病> 系统性硬皮病症状晚期多久

精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

提问

系统性硬皮病晚期的症状发展速度因人而异,通常取决于皮肤硬化、肌肉硬化、肺动脉高压、肾功能衰竭以及心力衰竭等症状的进展速度。由于该疾病可能涉及多个器官系统,建议及时就医以评估病情并接受适当治疗。
1.皮肤硬化
系统性硬皮病是由于自身免疫异常导致皮肤和内脏器官纤维化的一种慢性疾病。患者体内存在多种自身抗体,这些抗体会攻击正常的皮肤细胞,导致炎症反应和胶原蛋白过度沉积,从而引起皮肤硬化。皮肤硬化主要发生在手指、面部等处,随着病情进展可逐渐向全身扩散。
2.肌肉硬化
系统性硬皮病患者的免疫系统会攻击肌肉组织中的肌动蛋白和其他结构蛋白,导致肌肉组织损伤和纤维化,进而出现肌肉硬化的情况。肌肉硬化通常从手部开始,然后可能蔓延到手臂、腿部甚至呼吸肌肉。
3.肺动脉高压
系统性硬皮病会导致肺血管壁增厚和狭窄,影响血液流动,长期发展为肺动脉高压。肺动脉高压是由于肺小动脉内膜增生、管腔狭窄所致。肺动脉高压的症状包括呼吸困难、疲劳、晕厥等,严重时可能导致肺源性心脏病。
4.肾功能衰竭
肾脏是系统性硬皮病中常见的受累器官之一,疾病活动期会出现肾间质水肿、充血、纤维化等症状,最终导致肾功能衰竭。肾功能衰竭可能导致尿量减少、贫血、高血压等,进一步恶化可能会引发其他并发症。
5.心力衰竭
心脏是系统性硬皮病中另一个常受影响的器官,其可因心肌受损而出现收缩功能下降,久之可导致心力衰竭的发生。心力衰竭的主要症状包括呼吸困难、咳嗽、脚踝浮肿等,重症患者可能出现夜间阵发性呼吸困难。
针对系统性硬皮病晚期的相关检查项目,可以进行超声心动图、高分辨率CT扫描以评估心脏和肺部状况,还可进行活检来确定是否存在皮肤和肌肉组织的纤维化。治疗措施主要包括药物治疗如环磷酰胺、甲泼尼龙等免疫抑制剂以及生活方式干预,如戒烟、限制盐摄入等。建议定期监测病情变化,保持良好的生活习惯,避免紫外线暴露,以减轻症状并延缓病情进展。

2024-02-16 02:35

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皮肤硬化

皮肤硬化多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性;淋巴液、血液的淤积;及物理性因素和代谢的失常而引起的症状。

  • 症状起因:一期治疗剂量过大,引起胶原纤维及血管的变性。均质化而变硬。常同时见毛细血管扩张。2.新生儿硬化症由于新生儿皮下脂肪中不饱和脂肪酸含量减少,饱和脂肪酸比例相对增高,后者溶点高,当遇寒冷体温下降时引起脂肪凝固变硬。(四)淋巴液淤积和静脉曲张综合征1.性淋巴水肿在胎生时因淋巴管生长缺陷而引起的水肿。2.继发性淋巴水肿常见于慢性反复发作性丹毒,丝虫病、淋巴结手术切除后。3.静脉曲张综合征由于静脉曲张引起下腿淤积性皮炎、栓塞性静脉炎、复发性蜂窝织炎、最后导致下腿前皮肤变棕黑色纤维化及硬化。(五)肿瘤1.纤维化型基底细胞癌。2.类癌综合征:类癌瘤是一种胺前体摄取与脱验细胞瘤。它能产生小分子多肽类激素及5一羟色胺,组胺及胰舒血管素等引起发病。(六)代谢性因素硬化性级液水肿。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。近年来发现有些病例血清中具有研单克隆副球蛋白。(七)遗传性因素1.成N早老症为先天性遗传性,属常染色体隐性遗传。又名Weme综合征。2.硬化萎缩性综合征为常染色体显性遗传。出生时即发病,表现为手指硬皮样变化。

  • 可能疾病:皮肤病  五硬  脚垫  罗阿丝虫病  气性坏疽  

  • 常见检查: 皮肤试验  红斑狼疮细胞  激发试验  可提取核抗原自身抗体谱带分析  白蛋白(A,Alb)  FLA-ABS试验  

  • 就诊科室:皮肤病

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