发病时间：不清楚
肾上腺脑白质营养不良是怎么引起的
补充说明：肾上腺脑白质营养不良是怎么引起的
a******W 2021-07-12 17:41
肾上腺脑白质营养不良 神经 缺陷 异染性脑白质营养不良 肾上腺皮质功能
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精选回答(1)
于晨光 主治医师 哈尔滨市中医院 三甲
擅长：擅长中西医结合方法治疗各种内科，儿科，妇科，皮肤科疾病，主要包含心血管疾病，糖尿病甲状腺疾病，生殖系统疾病，皮肤疾病
提问
肾上腺脑白质营养不良可能是由神经鞘磷脂酶缺乏、遗传性神经递质转运蛋白缺陷、异染性脑白质营养不良、肾上腺皮质功能不全或甲状腺功能减退引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.神经鞘磷脂酶缺乏
神经鞘磷脂酶是分解髓磷脂的一种水解酶，其缺乏导致髓磷脂积累和细胞毒性作用，进而影响中枢神经系统。这种病状会导致脑白质损伤、运动障碍等。患者可遵医嘱使用特异性神经鞘磷脂酶替代疗法进行治疗，如LNS-045。
2.遗传性神经递质转运蛋白缺陷
由于神经递质转运蛋白基因突变引起蛋白质合成异常，导致神经递质代谢紊乱，造成神经信号传导障碍。这可能导致认知障碍、肌无力等症状。针对此病因的治疗方法主要是通过基因治疗来纠正异常基因表达，例如使用利比鲁肽注射液。
3.异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良是一种遗传性疾病，由沙粒体膜蛋白复合物中的几种酶缺乏所导致。这些酶参与脂肪酸代谢，在大脑中积累并形成沉积物，导致脑白质损伤。对于此病因的治疗通常需要遵照医生的意见给予特定的营养支持，如口服维生素B族片。
4.肾上腺皮质功能不全
肾上腺皮质功能不全是指肾上腺不能产生足够的激素，包括糖皮质激素、盐皮质激素和性激素，以满足身体的需求。这会影响电解质平衡、血压调节以及应激反应，从而引发一系列临床表现。补充外源性糖皮质激素是治疗肾上腺皮质功能不全的主要手段，例如氢化可的松注射液。
5.甲状腺功能减退
甲状腺功能减退症是由自身免疫、手术、放疗后出现甲状腺破坏等原因导致的低甲状腺激素血症，使机体新陈代谢率降低。此时会影响到脑部的正常发育，导致脑白质发生病变。患者可在医生指导下服用左旋甲状腺素钠片、甲状腺片等药物进行治疗。
建议定期进行血液生化检测、内分泌系统评估以及头颅MRI扫描，监测病情变化。注意保持良好的生活习惯，保证充足的睡眠，有助于减少压力，促进身体健康。
2024-02-22 03:59
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
复方氨维胶囊
增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
贞芪扶正颗粒
有提高人体免疫功能，保护骨髓和肾上腺皮质功能；用于各种疾病引起的虚损；配合手术、放射线、化学治疗，促进正功能的恢复。
左甲状腺素钠片
1、治疗非毒性的甲状腺肿（甲状腺功能正常）；2、甲状腺肿切除术后，预防甲状腺肿复发；3、甲状腺功能减退的替代治疗；4、抗甲状腺药物治疗功能亢进症的辅助治疗；5、甲状腺癌术后的抑制治疗；6、甲状腺抑制试验。
