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家族性良性天疱疮是不是自身免疫力
补充说明：家族性良性天疱疮是不是自身免疫力
a******W 2021-07-12 17:41
家族性良性天疱疮 皮肤 免疫球蛋白 自身免疫性疾病 氢化可的松
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
家族性良性天疱疮不是自身免疫力疾病。
家族性良性天疱疮主要是由于遗传因素导致表皮细胞间的连接异常，而非免疫系统对自体抗原产生错误识别和攻击所引起的。尽管该病存在一定的免疫学特征，如皮肤免疫球蛋白A沉积，但这是由于特定基因突变造成的，而不是典型的自身免疫反应。因此，它不属于传统意义上的自身免疫性疾病范畴。
虽然家族性良性天疱疮与自身免疫无关，但在诊断时仍需排除可能存在的潜在免疫异常或合并症。
在处理家族性良性天疱疮时，应避免使用可能加剧病情的药物，同时加强皮肤保护，减少感染风险。患者可遵医嘱使用糖皮质激素类药膏进行治疗，如氢化可的松、醋酸等。
2024-03-19 16:53
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家族性良性天疱疮(familialbenignpemphigus)又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
胸腺肽肠溶片
1用于慢性乙型肝炎患者。2各种原发性或继发性T细胞缺陷病（如：儿童先天性免疫缺陷病）。3某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等）。4各种细胞免疫功能低下的疾病（如：病毒性肝炎，预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等）。5肿瘤的辅助治疗。
