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卟啉病怎么引起的
补充说明：卟啉病怎么引起的
a******W 2021-07-12 17:42
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
卟啉病的病因多样，包括遗传性血红素生物合成代谢障碍、铁利用障碍性贫血、酒精中毒、药物诱导的卟啉病以及肝硬化等。这些因素导致体内卟啉前体累积，引发相关症状。确诊需进行血液和尿液检测，治疗需根据具体原因制定。
1.遗传性血红素生物合成代谢障碍
遗传性血红素生物合成代谢障碍导致体内卟啉前体积累，进而引起卟啉病。对于这种原因引发的卟啉病，可以遵医嘱使用羟钴胺进行治疗。
2.铁利用障碍性贫血
铁利用障碍性贫血时，由于铁利用减少，血红素合成受阻，导致卟啉前体积累，从而诱发卟啉病。患者可就医通过口服铁剂如硫酸亚铁片、葡萄糖酸亚铁片等来纠正缺铁状态，改善病情。
3.酒精中毒
长期大量饮酒会导致肝脏受损，影响血红素的合成和代谢，进而增加卟啉前体的产生，出现卟啉病的症状。戒酒是治疗酒精中毒的主要方法。此外，还可以遵照医生的意见服用、纳曲酮等药物辅助戒酒。
4.药物诱导的卟啉病
某些药物会影响血红素的合成途径，导致卟啉前体积累，引发药物诱导的卟啉病。停用相关药物是首要措施，同时需监测并预防急性发作。例如急性腹痛发作时，应立即停止接触任何可能诱发症状的药物。
5.肝硬化
肝硬化患者的肝脏功能严重受损，无法正常代谢和合成血红素，从而使卟啉前体积累，加剧卟啉病的症状。针对肝硬化的治疗包括优化饮食管理、控制并发症以及考虑肝脏移植手术。例如，患者可在医生指导下使用恩替卡韦片、富马酸丙酚替诺福韦片等抗病毒药物进行治疗。
建议定期进行血液生化检测以监测卟啉含量，必要时进行基因检测以确定遗传类型。患者平时应注意避免摄入光敏食物，如芹菜、菠菜等，外出做好防晒措施，以免阳光照射后皮肤出现瘙痒、灼热感等症状。
2024-03-26 23:05
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
