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先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症能治疗吗

发病时间:不清楚

先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症能治疗吗

补充说明:先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症能治疗吗

a******W 2021-07-12 17:39

先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症 拉米夫定 恩替卡韦 熊去氧胆酸 排泄 肝脏肿大 肝病 肝脾肿大 巨球蛋白血症

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症可以治疗。
针对该疾病,医生可能会建议使用拉米夫定、恩替卡韦等核苷类似物进行抗病毒治疗;对于新生儿胆汁淤积性肝炎,可遵医嘱用熊去氧胆酸促进胆汁排泄。
如果患者存在肝脏肿大或脾脏肿大的症状,则需要考虑是否为遗传代谢性肝病导致的肝脾肿大,此时应进一步做基因检测以确定具体病因。此外,还需要排除巨球蛋白血症的可能性,因为巨球蛋白血症也有可能会导致上述症状。
先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症是一种罕见的遗传性疾病,由于缺乏这种酶,可能导致一些特定物质在体内的积累,引起相应的临床表现。因此,在诊断和治疗过程中,应特别注意患者的药物代谢情况,并密切监测任何潜在的副作用。

2024-03-07 16:31

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肝脏肿大

正常情况下,肝脏在腹腔的右上方,处于肋骨包围之中,又在横膈膜穹隆之下,一般在右侧肋下不能触及。如在平静呼吸时,距右肋下1.5厘米或超过1.5厘米处,能触及肝脏,提示肝右叶肿大。 在上腹正中部位,肝脏应在剑突与脐联线的上1/3以内,如果超出提示为肝左叶肿大。这是对肝肿大的初步判断。造成肝肿大的原因可以有很多,可由于肝炎、肝硬化、门静脉高压或其他脏器发生器质性或功能性改变后所导致。

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