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朊蛋白病症状
补充说明：朊蛋白病症状
a******W 2021-07-12 17:39
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
朊蛋白病的症状包括进行性痴呆、肌阵挛、共济失调、锥体外系运动障碍以及肌力减退。由于朊蛋白病是一种罕见的神经系统退行性疾病，建议及时就医以获得专业的诊断和治疗。
1.进行性痴呆
朊蛋白异常积累会导致神经元功能逐渐丧失，影响大脑正常信息处理和记忆功能。这种认知能力下降通常伴随着思维迟钝、记忆力减退等症状，主要发生在大脑皮层区域。
2.肌阵挛
朊蛋白异常会引起中枢神经系统损伤，导致神经细胞变性和死亡，影响神经递质的正常释放和传导。当兴奋性氨基酸受体过度活化时，会诱发肌肉持续收缩，出现痉挛现象。肌阵挛可能表现为突然的肌肉抽搐，常见于手指、手臂或腿部，这些症状可能伴随有意识丧失。
3.共济失调
朊蛋白异常会导致小脑萎缩，影响身体平衡和协调能力，进而引发共济失调的症状。共济失调可能导致步态不稳、站立困难等表现，涉及脊髓前角、小脑、脑干等部位。
4.锥体外系运动障碍
朊蛋白异常可干扰多巴胺的功能，造成纹状体内多巴胺减少，导致锥体外系运动障碍的发生。锥体外系运动障碍常表现为震颤、肌肉僵硬、运动迟缓等，这些症状可能会影响日常活动。
5.肌力减退
朊蛋白异常可以引起神经元丢失和神经纤维缠结，导致神经信号传递受损，从而引起肌力减退。肌力减退可能导致患者感到虚弱无力，特别是在下肢，这可能会限制行走和站立的能力。
针对朊蛋白病，建议进行头颅MRI、脑电图以及血液、脑脊液相关生化指标检测。治疗措施包括使用利鲁唑片、盐酸金刚烷胺胶囊等药物来延缓病情进展。患者应保持良好的营养状态，避免使用未经严格质检的动物源性制品，以减少潜在感染风险。
2024-03-20 05:43
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由病程缓慢的进行性大脑疾病所致的综合征。病程呈进行性发展。特征是多种高级皮层功能紊乱，涉及记忆、思维、定向、理解、计算、判断、言语和学习能力等多方面。意识清晰，情感自控能力差、社交或动机的衰退，常与认知损害相伴随，但有时可早于认知损害出现。
症状起因：1.脑变性病:某些皮质、皮质下疾病可引起痴呆，常见病因有阿尔采木氏病，匹克氏病，Huntington’病，Parkinon’病，肝豆状核变性，皮质-纹状体-脊髓联合变性等。2.脑血管病:不同部位的脑血管疾病可引起痴呆，如多发梗塞性痴呆，颈动脉闭塞、皮层下动脉硬化性脑病，血栓性血管炎等。3.代谢性疾病:一些代谢性疾病影响脑的功能，造成痴呆，如粘液水肿，甲状旁腺功能亢进或减退，肾上腺皮质功能亢进，肝豆状核变性，尿毒症，慢性肝功能不全等。4.颅内感染:颅内感染导致脑实质及脑功能改变，导致痴呆，如各种脑炎，神经梅毒，各种脑膜炎，库鲁病等。5.颅内占位性病变:肿瘤、硬膜下血肿可致结构及脑功能改变，引起痴呆。6.低氧和缺氧血症:包括缺血性(心博骤停、严重贫血和出血)，缺氧性(呼吸衰竭、哮喘、窒息、麻醉)，淤滞性(心力衰竭、红细胞过多)和组织中毒性等各类低(缺)氧血症。7.营养缺乏性脑病:硫胺缺乏性脑病，糙皮病，维生素B12及叶酸缺乏症等。8.中毒性疾病:常见于一氧化碳中毒，铅、汞等中毒，有机物中毒等。9.颅脑外伤:头部的开放性或闭合性外伤，拳击员痴呆等。10.其他:正常压力脑积水，类肉瘤病等。
可能疾病：克雅氏病 血管内大B细胞淋巴瘤 常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病 遗传性多发脑梗死性痴呆 宾斯旺格病
就诊科室：神经
