发病时间：不清楚
小儿慢性肉芽肿病的症状是什么
补充说明：小儿慢性肉芽肿病的症状是什么
a******W 2021-07-12 17:38
我要咨询
相关问题
医生回答(1)
查继红 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
小儿慢性肉芽肿病的症状包括脾肿大、贫血、反复感染、慢性中性粒细胞减少和巨球蛋白血症。由于该疾病可能引起严重感染，建议及时就医以获得专业治疗。
1.脾肿大
由于遗传性免疫缺陷导致机体无法正常清除细菌和真菌等致病微生物，这些微生物持续存在于体内并刺激脾脏产生炎症反应。脾脏是免疫器官之一，其主要功能是过滤和清除血液中的异物如病毒、细菌等，当存在慢性感染时，脾脏会增生以增加其过滤和清除能力。脾肿大的典型体征是在左上腹部触及一个柔软、可移动且可能有压痛的包块。
2.贫血
贫血可能是由铁缺乏或其他造血原料不足引起的，而铁是红细胞合成过程中必需的一种元素，如果摄入不足或者利用障碍就会出现缺铁性贫血。此外，慢性感染状态会导致铁从红细胞转移到单核-吞噬细胞系统中用于杀灭病原体，进一步加重了贫血的程度。贫血可能导致面色苍白、乏力等症状，严重者可能出现心慌、呼吸困难等情况。
3.反复感染
由于患儿的免疫系统无法有效对抗多种病原体，包括细菌、真菌和原虫，因此容易发生反复感染。先天性免疫缺陷导致机体对外来抗原识别异常，不能启动有效的免疫应答。感染可能导致发热、疲劳、食欲减退等症状，还可能伴随不同类型的感染体征，如淋巴结肿大、皮疹等。
4.慢性中性粒细胞减少
慢性肉芽肿病患者由于基因突变导致缺乏NADPH氧化酶，使中性粒细胞无法有效地杀死入侵的病原体，从而导致慢性中性粒细胞减少。这使得机体对各种病原体的防御能力降低，易发生反复感染。慢性中性粒细胞减少可能导致机体对感染的抵抗力下降，表现为频繁的感染、长期不愈合的伤口以及高风险的并发症。
5.巨球蛋白血症
慢性肉芽肿病患者的B细胞受到持续的抗原刺激，过度活化并产生大量IgE抗体，导致巨球蛋白血症。巨球蛋白血症是指血液中IgM水平升高，超过正常范围。巨球蛋白血症可能会引起黄疸、肝脾肿大、神经系统紊乱等症状。
针对上述症状，建议进行血常规、骨髓穿刺涂片和培养等检查项目以便评估病情。治疗通常包括抗生素治疗和免疫调节剂，如环孢素A或硫唑嘌呤。患儿应注意避免接触可能存在感染风险的环境，保持良好的个人卫生习惯，并定期监测病情变化。
2024-03-26 12:26
举报向医生提问
小儿慢性肉芽肿(pediatricchronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为，由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏，导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少，杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属，如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复发生慢性细菌感染，感染局部形成慢性肉芽肿，以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
伊曲康唑胶囊
深部真菌感染如芽生菌病、组织胞浆菌病、球孢子菌病。浅表真菌感染如花斑糠疹，阴道念珠菌病、足癣、手癣、体癣等，亦用于AIDS患者隐球菌病的长程治疗和中性粒细胞减少症患者真菌感染的预防。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
