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小儿遗传性慢性进行性肾炎怎么办
补充说明：小儿遗传性慢性进行性肾炎怎么办
a******W 2021-07-12 17:38
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿遗传性慢性进行性肾炎可以通过低盐饮食、控制蛋白摄入、利尿剂治疗、降血压药、透析治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.低盐饮食
限制每日食盐摄入量，建议小于3g/d。高盐饮食会增加肾脏负担，加重水肿、高血压等症状，延缓病情进展。
2.控制蛋白摄入
减少动物蛋白质如肉、蛋类食物的摄入，提倡食用植物蛋白如豆制品。过量蛋白摄入可能导致氮质代谢产物累积，加剧肾脏损伤。
3.利尿剂治疗
通过口服或注射给予利尿剂，常用的有、氢等。可有效缓解水肿、促进尿液排出，减轻心脏负荷，但需监测电解质平衡。
4.降血压药
使用血管紧张素转换酶抑制剂、钙通道阻滞剂等药物降低血压。控制高血压有助于减缓肾功能恶化，但须定期评估肾功能及潜在副作用风险。
5.透析治疗
当患者进入终末期肾病时，需要开始透析治疗，包括血液透析和腹膜透析。透析可以帮助移除体内废物和液体积聚，维持生命质量，但需密切监控并预防相关并发症发生。
遗传性慢性进行性肾炎是一种罕见的遗传性疾病，主要影响肾脏功能，导致逐渐恶化的肾功能不全。由于其具有家族聚集性和遗传倾向，因此对于此类患者，应采取针对性的生活方式干预和医疗管理策略。建议患者定期进行肾功能检查以及基因检测，以便早期发现异常并采取相应措施。此外，患者还应注意保持良好的营养状态，避免过度劳累，以支持肾脏健康。
2024-01-26 22:46
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遗传性肾炎又称Alportssyndrome(AS)，属一种家族性慢性进行性肾炎，临床特征以血尿为主，部分病例可表现为蛋白尿或肾病综合征。常伴有神经性听力障碍及进行性肾功能减退。且近10年来随着分子生物学的迅猛发展，对于AS的研究已进入分子水平和基因水平，现今在其遗传方式、临床表现、病理特点方面的认识已比较清楚。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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