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小儿血管性血友病症状
补充说明：小儿血管性血友病症状
a******W 2021-07-12 17:38
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿血管性血友病的症状包括出血倾向、皮肤黏膜出血点、瘀斑、关节肿胀、颅内出血等。由于该疾病可能引起严重出血，建议立即就医以获得专业治疗。
1.出血倾向
出血倾向是因为体内凝血因子Ⅸ活性降低导致凝血功能障碍。出血倾向可能表现为轻微创伤后长时间出血不止，或者出现自发性出血的情况。
2.皮肤黏膜出血点
皮肤黏膜出血点可能是由于遗传性或获得性凝血因子缺乏引起的，使血液无法正常凝固而形成。这些出血点通常出现在经常暴露于外力的部位，如四肢和面部。
3.瘀斑
瘀斑是由于微血管破裂导致的皮下出血，常见于先天性或获得性凝血因子异常患者中。瘀斑通常比出血点更大，颜色为青紫色，可发生在身体任何部位。
4.关节肿胀
当患儿存在先天性或获得性凝血因子异常时，会导致关节腔内积液增多，从而引发关节肿胀的症状。肿胀通常发生在膝关节、肘关节等负重较大的关节处，伴随疼痛和活动受限。
5.颅内出血
颅内出血是由脑实质内的血管破裂所致，多见于先天性或获得性凝血因子异常患者。颅内出血可能导致剧烈头痛、呕吐、意识丧失等症状，严重时可危及生命。
针对小儿血管性血友病，可以进行基因检测、实验室检查以评估凝血因子水平。治疗措施包括替代疗法，如输注凝血因子制剂。患儿平时应避免受伤，保持良好的口腔卫生，定期监测并记录出血情况，以便及时处理。
2024-02-06 08:08
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
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