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卟啉病多久发作一次

发病时间:不清楚

卟啉病多久发作一次

补充说明:卟啉病多久发作一次

2021-07-11 17:39

卟啉病 卟啉症 缺陷 血卟啉病 皮肤

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潘凯 主治医师 华润武钢总医院 三甲

擅长:湿疹、带状疱疹、疣、梅毒、淋病等各种性传播疾病

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如果不治疗,卟啉病通常每3-4天发生一次。卟啉症是常染色体显性或隐性异常,导致酶缺陷。酶主要是在血红素合成中起作用的酶。由于酶的缺陷,阻碍了患者血红素的合成。由于不同酶的缺陷,卟啉病可分为多种类型,其中最常见的是红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病。可以穿防护服减少皮肤损伤,也可以口服一些β胡萝卜素或核黄素减少皮肤损伤。

2021-11-19 16:09

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卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

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