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遗传性血管性水肿急性发作治疗
补充说明：遗传性血管性水肿急性发作治疗
a******W 2021-07-12 17:40
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
遗传性血管性水肿急性发作可以考虑酮酸、抗组胺药、皮质类固醇、抗纤维蛋白溶解剂、抗凝剂等治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业治疗。
1.酮酸
酮酸通过抑制体内激肽酶的活性来减少缓激肽的分解，降低C4a水平，从而缓解遗传性血管性水肿的症状。激肽是导致遗传性血管性水肿患者肿胀的关键因素，而激肽的产生是由激肽酶催化产生的。激肽具有扩血管作用，可使毛细血管壁通透性增加，血浆外渗，引起局部组织水肿。激肽酶抑制剂能特异性地抑制激肽酶的活性，防止激肽的降解，从而使激肽保持较高的浓度，进而减轻水肿症状。
2.抗组胺药
抗组胺药如西替利嗪、氯雷他定等可用于缓解遗传性血管性水肿引起的瘙痒等症状。组胺是一种由肥大细胞释放的化学介质，在过敏反应中发挥重要作用。组胺受体拮抗剂能够阻断组胺与其受体的结合，从而减轻炎症反应和瘙痒感。
3.皮质类固醇
皮质类固醇如、氢化可的松等可通过口服或注射使用，快速控制遗传性血管性水肿急性发作。类固醇具有强大的抗炎作用，能够抑制免疫应答和白细胞迁移，减少炎症因子的产生，从而迅速减轻水肿和疼痛。
4.抗纤维蛋白溶解剂
抗纤维蛋白溶解剂如氨基己酸、氨甲苯酸等可用于预防遗传性血管性水肿引起的出血。遗传性血管性水肿患者的皮肤及黏膜下组织容易出现自发性出血，这是由于遗传性纤溶亢进所致。上述药物通过抑制纤溶酶原激活物的活性，减少纤维蛋白溶解，从而起到止血的作用。
5.抗凝剂
抗凝剂如肝素、华法林等可用于预防遗传性血管性水肿引起的深静脉血栓形成。遗传性血管性水肿患者血液处于高凝状态，易发生血栓形成。抗凝剂通过阻止凝血因子的活化或促进其灭活，延缓或阻止血液凝固过程，从而预防血栓形成。
在遗传性血管性水肿急性发作期间，应避免剧烈运动以减少肿胀风险，同时注意监测病情变化，及时就医并调整治疗方案。
2024-02-02 18:45
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遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤、情绪波动、感染、气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。
多发人群：成年早期
临床检查：血管造影 血清总补体 血清补体C4含量测定 血清补体C4
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（6000-10000元）
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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